Что такое пигментный эпителий сетчатки глаза

Пигментная дистрофия сетчатки глаза: лечение

Что такое пигментный эпителий сетчатки глаза

Пигментная дистрофия сетчатки – заболевание, имеющее генетический характер. Процесс болезни протекает без проявления явных симптомов, однако его завершающие стадии проводят к полной потере зрения.

Причины развития

Пигментная дегенерация сетчатки глазного яблока — болезнь, в результате которой происходит постепенное сужение зрительных полей. Один из явных симптомов болезни — это потеря зрения в сумеречное время.

Болезнь может быть вызвана сбоем работы определенного гена. В редких случаях происходит нарушение взаимодействия нескольких геномов. Заболевание носит наследственный характер и передается по мужской линии.

Болезнь может сопровождаться нарушением работы слухового аппарата.

Причины сбоев в работе генной системы человеческого организма до сих пор не выявлены. Заокеанскими исследователями выявлено, что нарушения в ДНК не являются стопроцентной причиной развития пигментной дистрофии. По мнению специалистов, болезнь провоцирует возникновение нарушений в сосудистой системе глазного яблока.

Несмотря на то что причины возникновения заболевания остаются загадкой медицины, специалисты достаточно достоверно изучили вопрос его развития.

Пигментная дегенерация сетчатки – довольно редкое заболевание, приводящее к ухудшению зрения в темноте

На начальном этапе болезни происходит процесс сбоя метаболизма в сетчатой оболочке глазного яблока. Также нарушения затрагивают и сосудистую систему.

В результате развития заболевания начинает разрушаться слой сетчатки, в котором находится пигмент. В этом же слое расположены чувствительные фоторецепторы, палочки и колбочки. На первых этапах процессы дегенерации затрагивают лишь периферийные участки ретины.

Именно поэтому пациент не испытывает дискомфорта и болезненных ощущений. Постепенно измененный участок начинает увеличиваться в размерах до того момента, пока не охватит всю зону сетчатой оболочки.

Когда ретина поражена полностью, начинают проявляться первые серьезные симптомы заболевания, ухудшение восприятия цветов и их оттенков.

Болезнь может распространиться лишь на одном глазу, однако нередки случаи, когда заболевание затрагивает сразу два зрительных органа. Первые симптомы заболевания проявляются еще в раннем детстве, а уже к двадцати годам человек может потерять трудоспособность. Тяжелые стадии пигментной дистрофии сетчатой оболочки могут сопровождаться такими осложнениями, как катаракта и глаукома.

Симптоматика

Вялое развитие болезни приводит к тому, что большинство пациентов обращаются за помощью специалистов, когда патологические изменения начали своё бурное развитие. Первым серьезным симптомом заболевания является сложность ориентирования в условиях низкого освещения. Патологии, происходящие на периферийной части сетчатой оболочки, приводят к тому, что сужаются зрительные поля.

Учитывая особенность болезни, основная группа пациентов — это дети, не достигшие школьного возраста. В таком возрасте мелкие проблемы со зрением не замечаются, а значит, родители могут не знать о развитии заболевания.

Первые этапы развития могут протекать длительно — до пяти лет. Впоследствии начинает прогрессировать дегенерация периферической области сетчатой оболочки. Зрительные поля к этому моменту сильно сужены, у некоторых пациентов наблюдается полное отсутствие бокового зрения.

Осмотр офтальмолога может выявить участки с патологическими изменениями, однако если бездействовать, то в скором времени они распространяться по всей ретине. На данном этапе, в некоторых частях сетчатой оболочке, могут появиться просветы. Стекловидное тело начинает терять свою прозрачность, становясь мутно желтым.

На этой стадии центральное зрение не затрагивается.

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки

Заболевание в запущенной стадии может быть осложнено возникновением таких заболеваний, как глаукома и катаракта. При осложнениях центральное зрение очень резко теряет свою остроту, а со временем может быть безвозвратно потерянно. Осложнения приводят к тому, что начинает развитие атрофия стекловидного тела.

Существует еще одна форма дегенерации сетчатки — атипичная. В результате заболевания изменяется внешний вид и строение сосудистой системы. Пациент испытывает затруднение ориентирования, в условиях недостаточной освещенности.

Одним из редчайших видов дегенерации сетчатки является односторонняя форма, при этом у пациента обязательно развивается катаракта.

Лечение пигментной дистрофии

Лечение пигментной денегенерации сетчатки глаза, находящейся в стадии развития, чаще всего осуществляется при помощи медикаментов. Действия лекарств должны быть направлены на нормализацию кровообращения и обмена питательных веществ в сетчатой оболочке и сосудистой системе. В большинстве случаев специалистами назначаются следующие препараты:

  1. «Эмоксипин». Данный препарат корректирует микроциркуляцию в организме.
  2. «Тауфон». Капли для глаз стимулирующие процессы регенерации в глазных тканях.
  3. «Ретиналамин». Препарат, назначающийся при дистрофии сетчатой оболочки, обладает регенеративным действием.
  4. Никотиновая кислота. Витамин, стимулирующий обмен полезных веществ в организме и циркуляцию крови.
  5. Но-шпа с папаверином. Спазмолитик, который снимает давление в сосудистой системе.

Данные препараты могут быть назначены врачом как в виде таблеток, так и в виде инъекций или глазных капель.

При развитии заболевания определяется потеря периферического зрения

Очень часто помимо лечения медикаментами назначается курс физиотерапии для стимулирования процессов восстановления и регенерации сетчатки.

Прохождение этого курса способно активировать работу фоторецепторов. Одними из популярных методик на сегодняшний день являются стимуляция электрическими импульсами, магниторезонансная и озонотерапия.

Если в результате заболевания была поражена сосудистая оболочка глаза, имеет смысл проведения хирургического вмешательства.

С помощью операции специалисты нормализуют циркуляцию крови в сетчатом слое глазного яблока. Для достижения этой цели может понадобиться пересадка определенных тканей глазного яблока, под перихориоидальное пространство.

Применение аппаратов, корректирующих зрение

Некоторые специалисты рекомендуют лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза с помощью аппаратов фотостимуляции. В основе их работы лежит методика, вызывающая возбуждение в определенных областях глазного яблока и замедление процесса развития болезни.

Излучение, испускаемое аппаратурой, стимулирует циркуляцию крови в сосудистой системе глазного яблока, а также нормализует обмен питательных веществ.

С помощью данной методики также можно снять отечность с сетчатой оболочки глазного яблока.

Фотостимуляция сетчатой оболочки зрительных органов может благоприятно сказаться на укреплении ретины и улучшении циркуляции полезных веществ во внутренних слоях глазного яблока.

Повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки

Прогноз

К сожалению, сегодня медицина еще достаточно далека от решения вопроса, когда заболевание находится в запущенном состоянии.

Очень часто поступают новости о том, что зарубежные исследователи нашли способ восстановления определенных генов, отвечающих за возникновение болезни.

Уже сегодня, проходят завершающую стадию тестирования специальные имплантаты, способные заменить сетчатую оболочку.

Другой подход специалистов выявил, что полностью восстановить потерянное зрение можно с помощью инъекций специального вещества, содержащего в себе клетки чувствительные к свету. Однако эта методика еще находится на стадии экспериментов, и получится ли у ученых добиться необходимого результата пока неизвестно.

Многие из тех, кто столкнулся с данным заболеванием, знают, что прогноз успешности лечения в большинстве случаев неблагоприятный.

Но если заболевание выявлено в начальной стадии, используя определенные методики лечения, можно остановить его прогрессию. В некоторых случаях специалисты добивались действительно ощутимых результатов.

Людям, у которых диагностировано заболевание, необходимо избегать длительных физических нагрузок, а также нагрузок на зрительные органы.

Источник: //tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/pigmentnaya-distrofiya-setchatki-glaza-lechenie.html

Пигментный эпителий сетчатки • Картинка дня

Что такое пигментный эпителий сетчатки глаза

На этой микрофотографии запечатлена одна из самых популярных клеточных культур пигментного эпителия сетчатки — ARPE-19 (Adult Retinal Pigment Epithelial cell line-19). Эта клеточная линия получена в 1955 году от погибшего 19-летнего мужчины, отсюда цифра 19 в названии.

Дело в том, что некоторые типы клеток при культивации в лаборатории практически бессмертны: они быстро делятся, причем могут это делать неограниченное количество раз (их теломераза не дает укорачиваться их теломерам, и их можно использовать много лет (о теломерах см., например, новость Птенцы старых амадин рождаются с укороченными теломерами, развиваются быстро, умирают рано, «Элементы», 04.

04.2018). Самая известная из таких бессмертных клеточных культур (см. Immortalised cell line) — линия клеток раковой опухоли шейки матки HeLa, названная первыми буквами имени и фамилии донора, Генриетты Лакс. Генриетта умерла в 1951 году, а ее клетки до сих пор живы и используются в исследованиях во многих лабораториях мира (см. также книгу Ребекки Склут «Бессмертная жизнь Генриетты Лакс»).

Чтобы клетки на фотографии были хорошо видны, перед съемкой их окрасили иммунофлуоресцентным красителем. Красным цветом светится белок коннексин 43, это один из мембранных белков, он служит маркером эпителиальных клеток.

С его помощью клетки образуют контакты и скрепляются друг с другом, что для клеток эпителия это очень важно, так как они должны образовать защитный слой, который не будет пропускать ничего лишнего. Синим красителем окрашены ядра, а зеленым — микротрубочки, состоящие из белка тубулина класса IIIβ (см.

 Class III β-tubulin) — это «скелет» клетки (см. картинку дня «Раскрашенный цитоскелет»).

Сетчатка — это структура, состоящая из нескольких слоев нейронов и фоторецепторных клеток, которые обеспечивают нашу способность видеть. Чтобы она правильно функционировала, ей необходима поддержка — питание и защита. Их и обеспечивает специальный слой клеток — пигментный эпителией сетчатки (ПЭС).

Это самый наружный слой сетчатки, его клетки расположены между фоторецепторами и сосудистой оболочкой глаза. При нарушении работы ПЭС нарушается также и работа сетчатки, вплоть до полной потери зрения. Один из наиболее часто встречаемых диагнозов нарушения работы ПЭС — возрастная макулярная дистрофия.

Для изучения причин развития заболеваний сетчатки и разработки методов их лечения как раз и нужны клеточные культуры пигментного эпителия — не на живом ведь глазу проводить эксперименты!

Клетки пигментного эпителия содержат пигменты меланин (под микроскопом видны черные гранулы внутри клеток). Гранулы меланина поглощают свет, который попал в глаз и не поглотился фоторецепторами, — это позволяет сделать видимое изображение более резким и контрастным.

На ярком свету гранулы мигрируют поближе к фоторецепторам, как бы окутывая их. Это нужно для того, чтобы поглотить избыточный рассеянный свет и сделать видимое изображение более четким. В темноте они опускаются на дно клетки (ближе к сосудистой оболочке).

На поверхности клетки пигментного эпителия имеют выросты, которыми обхватывают нижние части фоторецепторов. Связываясь с ними, ПЭС выполняют функцию гемато-ретинального барьера, который избирательно пропускает к фоторецепторам питательные вещества из крови и выводит в кровь продукты распада.

Кроме того, клетки пигментного эпителия фагоцитируют (то есть откусывают и переваривают) наружные, отработавшие части фоторецепторов и восстанавливают из них зрительный пигмент, чтобы снова запустить его в работу.

В организме ПЭС формируют плотный слой, где каждая клетка принимает форму шестиугольника — такая форма позволяет на минимальной площади уместить максимальное количество объектов (вспомните пчелиные соты). В лабораторных условиях клетки могут разместиться более свободно и принять другую форму — до тех пор, пока их концентрация не станет слишком велика.

Фото © Елена Шафеи, Институт биологии развития имени Н. К. Кольцова РАН. Материал подготовлен вместе с сообществом «Красивая Наука».

О строении глаза см. также:
Радужная оболочка (картинка дня).

Елена Шафеи

3

Показать комментарии (3)

комментарии (3)

  • “иммунофлюоресцентным красителем”Поправьте: иммунофлуоресцентным.И ещё – “коннкесин 43” – должно быть коннексин 43.Ответить
  • “Красным цветом светится белок коннкесин 43, это один из мембранных белков, он служит маркером эпителиальных клеток. С его помощью клетки образуют контакты и скрепляются друг с другом, что для клеток эпителия это очень важно, так как они должны образовать защитный слой, который не будет пропускать ничего лишнего”. Кроме опечатки в названии белка и лишнего слова “это”, фраза неверна по существу. Коннексины образуют щелевые контакты и не могут “не пропускать ничего лишнего” – через них происходит транспорт молекул между клетками.За барьерную функцию отвечают плотные контакты, состоящие из других белков.”это позволяет сделать видимое изображение более резким и контрастным” – а что такое резкость и чем “резкость” отличается от контрастности? Вряд ли пигмент отвечает за “наводку на резкость”…Ответить
    • 1) В виду имелись, конечно же, барьерные свойства эпителия, а не щелевых контактов. Да, видимо, фраза выстроена не очень удачно. Спасибо, что обратили внимание.2) Меланиновые гранулы поглощают рассеянный свет, который не поглотился фоторецепторами. Если бы этого не происходило, избыточные свет бы отражался и рассеивался, что ухудшало бы контрастность изображения. Здесь играют роль физические свойства пигмента, а не биохимические)Ответить

Источник: //elementy.ru/kartinka_dnya/695/Pigmentnyy_epiteliy_setchatki

Пигментный эпителий сетчатки

Что такое пигментный эпителий сетчатки глаза

Пигментный эпителий сетчатки (англ. Retinal pigment epithelium; RPE) — один из десяти слоев сетчатки позвоночных.

Представляет собой слой пигментированных эпителиальных клеток, находится вне нервной частью сетчатки (нейроситкивка, pars nervosa), он обеспечивает питательными веществами фоторецепторы и плотно связан с нижележащих сосудистой оболочкой и рыхло с фотосенсорных слоем (находится над ним). Пигментный эпителий сетчатки собственно и представляет собой пигментное часть сетчатки (pars pigmentosa).

При препарации глазного яблока вслед за изъятием стекловидного тела проходит отслойка сетчатки без пигментного эпителия.

Строение

Пигментный эпителий сетчатки образован одним слоем гексагональных эпителиальных клеток, которые имеют большое количество меланосом, содержащих пигмент меланин. Базальной мембраной для пигментного эпителия служит самый внутренний слой мембраны Бруха. В центре, вблизи желтого пятна эпителиоциты выше, на периферии сетчатки становятся несколько шире и ниже.

Ядра в пигментоцитов ромищени ближе к базального «светлого» полюса, на апикальном полюсе присутствует большое количество микроворсинок (ресничек) и меланосом, которые будто укутывают внешний сегмент фоторецепторных клеток. Различают длинные и короткие микроворсинки.

Короткие микроворсинки соединяются с концами наружных сегментов фоторецепторов, а длинные — расположены между внешними сегментами.

Мышца-расширитель зрачка происходит с пигментного эпителия сетчатки и его гладкомышечные клетки являются пигментированными.

Функции

  • Поглощение света. Меланосомы эпителиоцитов обеспечивают поглощение большей части света, попала в глаз и не поглинулася фоторецепторами. Поглощение световых лучей препятствует отражения и рассеивания света по сетчатке, позволяет сохранить контрастность и четкость изображения. Под действием света меланосомы эпителиоцитов мигрируют к апикальной поверхности клеток, в микроворсинки, чтобы укутать внешние свитлосприймаючи сегменты фоторецепторов. В темноте меланосомы некоторой степени возвращаются обратно в центральной части клетки при участии микрофиламентов и гормона Меланотропин. Функцию поглощения света обеспечивают в большей степени длинные микроворсинки.
  • Фагоцитоз отработанных дисков фоторецепторов. В процессе деятельности фоторецепторов образуется большое количество отработанных мембранных дисков со зрительным пигментом. Они подлежат фагоцитоза короткими микроворсинками пигментоцитов. Эти клетки также обеспечивают постачення необходимых веществ для восстановления мембраны фоторецепторов. Каждый пигментоцитов ежесуточно фагоцитирующих около 2-4 тысячи отработанных дисков.
  • Запасания витамина А, предшественника ретиналя. При поглощении фотона 11-цис-ретиналь изомеризуется в транс-ретиналь и проходит формирование электрического импульса. Восстановление 11-цис-ретиналя проходит в значительной степени с участием пигментоцитов.
  • Обеспечивает выборочное поставки необходимых питательных веществ фоторецепторам от сосудистой оболочки и отвода продуктов распада в обратном направлении. Эта функция обеспечивается преимущественно короткими микроворсинками, которые сочетаются с концами наружных сегментов фоторецепторов. Пигментный эпителий сетчатки обеспечивает так называемый зонишний гемато-ретинальный барьер, который препятствует попаданию в сетчатку с хориокапилярив больших молекул.
  • Отвод воды и ионов. Пигментный эпителий имеет способность активно отводить ионы из межклеточного пространства. Вследствие уменьшения осмотического давления отводится и вода. Этим достигается адгезия внешних слоев сетчатки и уменьшается возможность ее отслоения.
  • Отвода лишнего тепла к сосудистой оболочке.

Таким образом пигментный эпителий, фоторецепторы и хориоидея представляют собой функциональное единство.

Клиническое значение

У альбиносов имеет место нарушение синтеза меланина и в пигментном слое его почти нету.

При нахождении альбиносов в ярко освещенной комнате свет, попало внутрь глазного яблока отражается во всех направлениях непигментированной поверхностью сетчатки и ниже лежащими тканями.

Это приводит к возбуждению одним отдельным лучом света большого количества палочек и колбочек, у здорового человека возбуждает лишь несколько фоторецетпторив. Острота зрения у альбиносов даже при лучшей оптической коррекции редко превышает 0,2-0,1 (норма 1,0).

В течение жизни в пигментном эпителии проходит накопления конечных продуктов, не полностью распались — липофусцина, также проходит откладывание его между пигментным эпителием и мембраной Бруха в виде друз. Друзы является признаком развития возрастной макулодистрофии.

Со стороны пигментного эпителия сетчатки имеет место и при пигментный ретинит.

При нарушении гемато-ретинального барьера (например, при сахарном диабете) развивается диабетическая ретинопатия.

При отслойке сетчатки от пигментного эпителия отслаиваются другие 9 слоев сетчатки, начиная с фотосенсорных слоя. Эта часть сетчатки называется нейроситкивкою.

При этом теряется непосредственный контакт между пигментным эпителием и фоторецепторами, поставку питательных веществ последнее прекращается.

При отсутствии неотложных лечебных мероприятий это приводит гибели фоторецепторов и к слепоте.

Источник: //info-farm.ru/alphabet_index/p/pigmentnyjj-ehpitelijj-setchatki.html

Функции пигментного эпителия при работе сетчатой оболочки

Что такое пигментный эпителий сетчатки глаза
Из сведений об анатомии глаза › Пигментный эпителий и сетчатка глаза

Пигментный эпителий сетчатки обеспечивает множество функций. В начале 19 века исследователи считали, что пигментный эпителий — все лишь непроницаемый фон, предотвращающий рассеивание света при фоторецепции.

Спустя 80 лет выяснили, что отделение сенсорной части сетчатки от пигментного эпителия вызывает необратимую потерю зрения. Благодаря этой находке и была установлена значимость пигментного эпителия для процесса фоторецепции.

Исследования нашего времени подтвердили взаимосвязь фоторецепторов и клеток пигментного эпителия.

Назначение

Стоит рассмотреть ряд основных функций пигментного эпителия сетчатки

  1. Эпителий останавливает большие молекулы со стороны хориоидеи;
  2. Эпителий отвечает за связи сенсорной части сетчатки с пигментным эпителием;
  3. Абсорбцирует световой поток, отфильтровывая рассеянный свет и увеличивая разрешающую способность глаз;
  4. Предотвращает прохождение света энергии через склеру;
  5. Впитывает энергию различных излучателей, вызывая фототермический эффект;
  6. Захватывает внешние членики палочек и колбочек;
  7. В процессе гетерофагии перерабатывает элементы структуры указанных палочек и колбочек;
  8. Обеспечивает процессы превращения, хранения и перемещения витамина А;
  9. Синтезирует межклеточный матрикс;
  10. Хранит составляющие для выработки зрительного хроматофора 11-cis Retinal;
  11. Проводит метаболиты к зрительным клеткам и от них к сосудистой оболочке;
  12. Перемещает ионы НСО 3,отвечающие за выведение жидкости из субретинального пространства;
  13. Выводит значительный объем жидкости из стекловидного тела;
  14. Синтезирует гликозаминогликаны, которые окружают внешние сегменты фоторецепторов.

Топографическая регистрация световой энергии обеспечивается тем, что меланиновые гранулы абсорбируют энергию света посредством внешних сегментов фоторецепторов.

Клетки фоторецепторов окружают отростки клеток пигментного эпителия, которые содержат меланиновые зерна. Благодаря этому каждый рецептор надежно изолирован.

По мере усиления внешнего освещения зерна меланина смещаются в клеточные отростки пигментного эпителия, усиливая степень изоляции фоторецепторов.

Рецепторы, которые находятся на базальной и латеральной поверхностях эпителиальных клеток, отвечают за поглощение и перемещение витамин А внутри глаза.

Причиной развития многих заболеваний (в частности — серозной хориоретинопатии, дистрофии сетчатки и возрастной макулопатии) является как раз дисфункция пигментного эпителия. При диагностике аномалий данные изменения хорошо выражены офтальмоскопически.

Сведения из анатомии

Пигментный эпителий находится между сенсорной частью сетчатки и хориокапиллярным слоем сосудистой оболочки. По своему строению это одинарный слой пигментированных клеток шестиугольной формы.

Размеры клеток могут различаться в зависимости от локализации. Клетки пигментного эпителия сетчатки имеют апикальную и базальную части, они скрепены с апикальной стороны органоидами.

Базальная мембрана прилегает к ним с базальной стороны.

Ткань, находящая между хориoкапиллярным слоем сосудистой оболочки и пигментным эпителием называется мембраной Бруха. Часто в ее области при помощи офтальмоскопии можно выявить друзы, причиной которым – процессы старения или заболеваний.

Мембрана Бруха обеспечивает многие функции — транспорт питательных веществ и воды и функции фильтра. Работа мемебраны нарушается из-за дегенерации пигментного эпителия и макулярной области в ходе естественного старения.

Интерфоторецепторный матрикс — это пространство с сложным химическим составом, находящееся между мембраной фоторецепторов и цитоплазматической мембраной микроворсинок. Вырабатывется это вещество клетками пигментного эпителия.

Интерфоторецепторный матрикс явялется часью механизмов, обеспечивающих обмен веществ в сетчатке глаз. Также ои помогает процессам фагоцитоза наружных фоторецепторов. Отслойка сетчатки — типичный случай разрушения структуры матрикса.

В разных участках пигментного эпителиоцита цитоплазма имеет отличающееся ультраструктурное строение. Именно по этой причине цитоплазму клетки условно разделяют на 3 зоны.

Поскольку фагоцитарная активность клеток пигментного эпителия является одной из основных функций, их цитоплазма содержит фаголизосомы.

Процесс фагоцитоза и лизиса сегментов наружных члеников фоторецепторов происходит довольно быстро. Одна клетка пигментного эпителия кролика в сутки подвергает лизису 2000 дисков в парафовеолярной области сетчатки, 3500 дисков в перифовеолярной области и почти 4000 по периферии сетчатки. Отмечено, что при интенсивном освещении количество фагосом увеличивается.

Клетки пигментного эпителия отщепляют наружные членики колбочек таким же образом, как и палочек, но более интенсивно после прекращения освещения. Процесс разрушения наружных члеников колбочек и палочек фоторецепторов и их утилизации является адаптивным механизмом, способствующим поддержанию структурной и функциональной целостности фоторецепторного аппарата.

Часто в состав цитоплазмы клеток пигментного эпителия входит липофусцин, так называемый «пигмент старения», находящийся во многих тканях организма и по мере старения только увеличивающийся. Липофусцин образуется при перекисном окислении клеточных компонентов, в частности, липидов.

Липофусцин обнаруживается и в пигментном эпителии сетчатки, в клетках заднего полюса. К преклонному возрасту липофусциновые гранулы составляют до 20 % от общего объема эпителиоцитов. Если содержание липофусцина существенно увеличивается к старости, число меланосом при этом наоборот уменьшается.

Таким образом, ухудшение зрения с возрастом — вполне закономерный процесс, связанный с изменением баланса химических веществ в структуре глаз.

Вверх

Источник: //opervisus.ru/pigment-epiteliy.htm

Пигментная дегенерация сетчатки

Что такое пигментный эпителий сетчатки глаза

Пигментная дегенерация сетчатки (синоним пигментный ретинит) — это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрушением световоспринимающих   элементов   сетчатки, отложением в ней пигмента и значительными нарушениями функций глаза. Процесс, как правило, двусторонний, может носить наследственный характер. Болезнь проявляется в детском возрасте ослаблением зрения в сумерках (Гемералопия).

 Постепенно развивается сужение поля зрения и понижается острота зрения. Окончательный диагноз устанавливается при офтальмоскопии, которую проводит врач-окулист. Прогноз неблагоприятный.

Патогенез (что происходит?) во время Дегенерации сетчатки пигментная:

Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования доминантный, рецессивный и сцепленный с полом. В патогенезе имеют значение изменения пигментного эпителия сетчатки в слое палочек и колбочек, пролиферация глии и утолщение стенок ретинальных сосудов за счет развития адвентиция.

Вначале изменения захватывают нейроэпителий, причем прежде всего исчезают палочки, а в далеко зашедшей стадии и колбочки.

В результате этого наружная стекловидная пластинка сетчатки соприкасается непосредственно с пигментным эпителием, который постепенно замещается глиозными клетками и волокнами. В других .участках пигментный эпителий становится двух или трехслойным.

Изменяется также распределение пигмента внутри клеток, из одних клеток он исчезает, в других накапливается в большом количестве. Этот процесс захватывает периферические и центральные отделы глазного дна.

Симптомы Дегенерации сетчатки пигментная:

Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сетчатки резко сужаются.

Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато-белый, восковидный цвет (восковидная атрофия).

Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически сужается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым.

В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.

Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

Односторонняя пигментная дегенерация очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен.

Заболевание имеет две формы стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента.

В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, отложением пигмента в форме “костных телец” и глыбок в макулярной и парамакулярной области.

Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки – заболевание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета группируются по ходу крупных вен сетчатки.

Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается.

На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с, закругленными краями продвигаются ближе к центру, В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.

Диагностика Дегенерации сетчатки пигментная:

В типичных случаях установление диагноза не представляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмоскопии и исследования зрительных функций.

Дифференциальный диагноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зрительного нерва различного генеза.

При пигментной дегенерации сетчатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до полного исчезновения волн.

Лечение Дегенерации сетчатки пигментная:

Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2-3 раза в день после еды (200-300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2-3 раза в день в течение 1-l/2 месяца никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5-1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но-шпой или папаверином. Витамины В1, В2, Вв, В12. В виде внутримышечных инъекций. Биогенные стимуляторы экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супра-хориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат “ЭНКАД” (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2-3 неделя.

Источник: //mgkl.ru/patient/stati/pigmentnaya-degeneratsiya-setchatki

Глазной Доктор
Добавить комментарий