Доброкачественная лимфоплазия кожи: диагностика и лечение

Доброкачественная лимфоплазия кожи. Признаки доброкачественной лимфоплазии кожи

Доброкачественная лимфоплазия кожи: диагностика и лечение

Как самостоятельное заболевание доброкачественная лимфоплазия кожи была описана Е. Spiegler в 1894 г. и Н. Fendt в 1900 г. Нередко в литературе это заболевание обозначается как псевдолимфома Шпиглера— Фендта или доброкачественный лимфаденоз Бефверстедта. Другим, более распространенным названием для данной нозологической формы псевдолимфомы является «лимфоцитома кожи».

Доброкачественная лимфоплазия кожи встречается чаще у детей и юношей. Предполагают, что процесс может возникнуть в результате гиперплазии эмбриональной лимфоидной ткани. В свете современных концепций патогенеза лимфопролиферативных заболеваний кожи можно считать, что в основе развития заболевания лежит доброкачественная гиперплазия лимфоидной ткани, ассоциированной с кожей.

Провоцирующими факторами развития доброкачественной лимфоплазии кожи являются укусы насекомых, в частности клещей и Ixodes ricinus, передающих спирохеты из рода Borrelia, травмы, инсоляция, перенесенные вирусные инфекции. Известны случаи появления лимфоцитомы после аппликации на кожу некоторых медикаментов, обладающих раздражающими и сенсибилизирующими свойствами.

Предпочтительная локализация доброкачественной лимфоплазии кожи — кожа лица, молочных желез, половых органов — связана со скоплениями резидентных лимфоидных элементов в этих местах. Хроническая антигенная стимуляция кожи перечисленными выше агентами приводит к усиленному хемотаксису лимфоцитов в кожу, их аккумуляции, активации и пролиферации in situ.

Нередко определяются фолликул оподобные структуры в коже, что позволяет проводить аналогию с опухолями, которые разиваются из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT), в частности в желудочно-кишечном тракте.

Возможно даже появление неопластического клона лимфоцитов, но такие клетки элиминируются системой противоопухолевого надзора кожи, в противном случае может развиться ЗЛК.

Доброкачественная лимфоплазия кожи возникает одинаково часто у мужчин и женшин. Общее состояние больных хорошее, субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, но может быть незначительный зуд кожи.

Клинически процесс представляет собой папулезные, мелкие, узловатые или бляшечные очаги размером от нескольких миллиметров до 1 -2 см в диаметре с довольно четкими границами, овальных или округлых очертаний.

Форма очагов может быть сферической или уплощенной, окраска бывает различной — от интенсивно-розовой до синюшной, поверхность, какправило, гладкая, блестящая, шелушение бывает редко. Чаще очаги располагаются асимметрично, изолированно или сгругппированно. Может быть отдельный крупный очаг в виде бляшки или узла.

Иногда вокруг таких очагов располагаются мелкие элементы. При пальпации определяется тестоватая консистенция очагов. Возможен спонтанный регресс очагов, после чего могут остаться гиперпигментированные пятна Может наблюдаться увеличение регионарных лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз доброкачественной лимфоплазии кожи необходимо проводить со злокачественными лимфомами кожи (главным образом с В-лимфомами — иммуноцитомой, В-лимфомой из клеток фолликулярного центра, лимфомой MALT-типа), лейкемидами, саркоидозом, эозинофильной гранулемой лица, лимфангиомой, некоторыми формами дискоидной красной волчанки.

Лимфоцитома кожи. Безболезненный узел диаметром 1 см персистировал более года на лбу у мальчика-подростка. Биопсия кожи из центра очага показывает лимфоцитарный инфильтрат в дерме, который образовал лимфоидные, напоминающие фолликулярные структуры.

Внутриочаговое введение КСП привело к некоторому улучшению.

Гистологически эпидермис при доброкачественной лимфоплазии кожи обычно мало изменен, под ним определяется узкая полоска коллагена, отделяющая его от инфильтрата, располагающегося обычно в дерме, иногда и в подкожной жировой клетчатке. Инфильтрат, как правило, резко отграничен, локализуется вокруг сосудов и придатков кожи, реже диффузный.

Клеточный состав пролиферата полиморфный, в связи с чем лимфоцитому делят на три типа: лимфоретикулярный, гранулематозный и фолликулярный; существуют и смешанные типы. Основной клеточный тип — малые лимфоциты, центроциты, отдельные лимфобласты и плазмоциты. Среди них располагаются гистиоциты (макрофаги), образуя картину «звездного неба».

Отдельные гистиоциты могут быть многоядерными и содержать в цитоплазме фагоцитированный материал (полихромные тельца). Высокое содержание гидролитических ферментов четко контурирует макрофаги. Иногда в краевой зоне инфильтрата располагаются нейтрофильные и эозино-фильные гранулоциты, а также тканевые базофилы.

Для фолликулярного типа характерно наличие выраженных зародышевых центров, имитирующих вторичные фолликулы лимфатического узла и состоящих из широкого лимфоиитарного вала по периферии и бледно окрашенного центра, в котором находятся преимущественно центроциты, гистиоциты, центробласты, иногда с примесью плазмоцитов и иммунобластов.

Для лимфоцитомы очень характерна активность стромальных элементов в виде фибробластической реакции, новообразования сосудов и увеличения количества тканевых базофилов. При диссеминированной форме эта картина более выражена, и доброкачественность процесса распознается труднее.

При фенотипировании выявляются маркеры В-клеток (CD19, CD20, CD79a) в фолликулярном компоненте. В нем же определяются концентрически расположенные цепочки дендритических клеток CD21+. В целом соотношение В- и Т-лимфоцитов в клеточном составе составляет 2:1. Межфолликулярные пространства содержат Т-лимфоциты CD43+.

Реакция с легкими цепями (к и X) IgG подтверждает поликлональный состав инфильтрата. Генотипирование не выявляет перестройки генов IgG или внутрихромосомные транслокации. Для лимфоцитомы также характерны активность гистиоцитов, новообразование сосудов, присутствие базофилов в очаге.

Указанные гистологические признаки дают основание рассматривать доброкачественную лимфоплазию как вариант псевдо-В-лимфомы. Преобладание в клеточном составе пролиферата у больных доброкачественной лимфоплазией В-лимфоиитов отличает это заболевание от лимфоцитарной инфильтрации Исснера—Канофа, при которой большинство клеток инфильтрата составляют Т-лимфоциты.

Окончательный диагноз доброкачественной лимфоплазии кожи может быть установлен на основании сопоставления данных анамнеза (указание на провоцирующий фактор), клинической картины заболевания, результатов гистологического и иммунофенотипического исследований.

Нередко диагностика лимфоцитомы требует динамического наблюдения, при котором такие симптомы, как склонность очагов к спонтанному разрешению и их быстрый регресс под воздействием местного лечения кортикостероидными мазями, позволяют предположить доброкачественный характер процесса.

– Также рекомендуем “Болезнь Кимуры. Признаки болезни кимуры.”

Оглавление темы “Псевдолимфомы. Лечение злокачественных лимфом кожи.”:
1. Актинический ретикулоид. Признаки актинического ретикулоида.
2. Бляшечный парапсориаз. Признаки бляшечного парапсориаза.
3. Синдром псевдолимфомы. Признаки синдрома псевдолимфомы.
4. Лимфоцитарная инфильтрация Исснера—Канофа. Признаки инфильтрации Исснера-Канофа.
5. Реакция на укусы насекомых. Лимфоцитарная реакция на укусы насекомых.
6. Доброкачественная лимфоплазия кожи. Признаки доброкачественной лимфоплазии кожи.
7. Болезнь Кимуры. Признаки болезни кимуры.
8. Трансформация дерматозов в злокачественные лимфомы кожи.
9. Лечение злокачественных лимфом кожи.
10. Кортикостероиды при лечении злокачественных лимфом кожи.

Источник: //meduniver.com/Medical/Dermat/236.html

Доброкачественная лимфоплазия кожи

Доброкачественная лимфоплазия кожи: диагностика и лечение

Доброкачественная лимфоплазия кожи

Доброкачественная лимфоплазия кожи (В-клеточная псевдолимфома, лимфоцитома, доброкачественный лимфаденоз Бефверстеда, псевдолимфома Шпиглера-Фендта, лимфоидная гиперплазия кожи) — доброкачественная опухоль кожного покрова, развивающаяся в ре­зультате гиперплазии эмбриональной лимфоидной ткани.

Возраст и пол.Чаще выявляется у взрослых, преимущественно женщин, но может обнаруживаться и у детей.

Этиологияточно неизвестна. Считается, что заболевание возникает вследствие реактивной гиперплазии эмбриональной лимфоидной тка­ни.

Провоцирующими факторами являются уку­сы насекомых, преимущественно клещей, трав­мы, инсоляция, опоясывающий лишай и т.д.

Появление доброкачественной лимфоплазии в виде узелков у пациентов с чесоткой обозначается как «постскабиозная лимфоплазия кожи».

Иммунофенотип. Имеются положитель­ные маркеры В-клеток (СО 19, СО20, СО79а) в фолликулярном компоненте, в нем же оп­ределяются концентрически расположенные цепочки дендритических СО21+ клеток. Меж­фолликулярные пространства содержат СО43+ Т-лимфоциты.

Элементы сыпи. Это узелки, бляшки или инфильтративно-опухолевидные образова­ния. Они имеют округлые очертания, четкие границы, гладкую или покрытую чешуйками поверхность.

Инфильтративно-опухолевые об­разования и бляшки обычно возникают в виде единичных очагов поражения, размерами, как правило, не более 2 см.

Множественные зудя­щие узелки характерны для постскабиозной лимфоплазии.

Цвет синюшно-розовый, иногда с бурова­тым оттенком (рис. 1,2).

Пальпация.Консистенция, как правило, плотная.

1.Пациент с постскабиозной доброкачественной лимфоплазией кожи.
2.Тот же пациент (крупный план).
3.Доброкачественная лимфоплазия кожи в области носа.

Локализуется чаще на мочке ушной ракови­ны, носу (рис.

3) или на других участках лица, половых органах, молочных железах, в под­мышечных впадинах.

Патогистология.В дерме — инфильтрат, обычно отделенный от эпидермиса зоной нормального коллагена, состоящий их двух типов клеток: лимфоцитов и гистиоцитов, расположенных беспорядочно или в форме фолликулов.

Их строение напоминает фолликулы лимфати­ческого узла (гистиоциты в центре инфильтрата, лимфоциты вокруг них в виде периферичес­кого валика). В большинстве случаев, среди клеточных элементов имеются плазмоциты и немного эозинофильных гранулоцитов.

В отличие от В-клеточных лимфом для псев-долимфом характерен полиморфный инфиль­трат из макрофагов, плазматических клеток и эозинофилов.

Дифференцируютпо клиническим признакам с опухолевой формой базалиомы, трихоэпителиомой, В-клеточной экстранодальной лимфомой маргинальной зоны с первичным поражением кожи, В-ЛК из клеток фолликулярных центров, вто ричными специфическими поражениями кожи при злокачественных лимфомах, саркоидозом, папулезными сифилидами.

Вторичные специфические поражения кожи при злокачественных лимфомах могут иметь во многих случаях вид опухолевидных обра­зований. Однако они, в большинстве случаев, возникают на фоне развернутой клинической картины гемобластоза, что позволяет безоши­бочно определить характер поражения кожи.

Отличительным клиническим признаком псевдолимфом от В-клеточных лимфом яв­ляется наличие одного очага поражения на голове.

Саркоидоз, также как и лимфоидная ги­перплазия кожи, может проявляться красно­ватыми или буроватыми узелками и узлами на различных участках кожи. Однако при диаскопии элементов саркоидоза выявляются мелкие желтовато-бурые пятнышки (пылин­ки), напоминающие симптом яблочного желе при туберкулезе. Кроме того, при саркоидозе нередко в патологический процесс вовлекаются внутренние органы.

Папулезные сифилиды клинически могут напоминать узелковую форму доброкачествен­ной лимфоплазии кожи, но для них характерно наличие большего количества элементов и па­пулы имеют более плоскую форму. Кроме того, данная лимфоплазия кожи обычно развивается на фоне чесотки и постановка серологических исследований на сифилис позволяет дифференцировать эти два заболевания.

Диагноз ставят по клиническим и гистоло­гическим признакам.

4.Доброкачественная лимфоплазия кожи и области лба в стадии разрешении.

Течение. Очаги поражения могут самопроиз­вольно разрешаться (рис. 4) через несколько месяцев или лет. На их месте некоторое время сохраняются гиперпигментированные пятна. Последние постепенно исчезают.

Лечение. Применяют нестероидные проти­вовоспалительные препараты (индометоцин, вольтарен), кортикостероидные мази. Эффективно введение под опухоли кортикостероидов с антибиотиком (кеналог с гентамицином).

От рекомендуемой некоторыми авторами рентгенотерапии целесообразно воздерживаться.

Если позволяет локализация и существуют сомнения в диагнозе, целесообразно иссечение очага поражения с последующим гистологическим исследованием.

Прогноз благоприятный. На протяжении жизни у одного и того же пациента могут от­мечаться различные клинические формы за­болевания. Поражений внутренних органов не наблюдается.

Источник: //carcinoma.ru/dobrokachestvenaia_l/index.html

Лимфоцитома кожи

Доброкачественная лимфоплазия кожи: диагностика и лечение

Лимфоцитома кожи – доброкачественный хронический дерматоз с поражением лимфоретикулярной ткани. Клинически проявляется одиночными или множественными полиморфными кожными высыпаниями, чаще локализующимися на лице.

Первичным элементом является бурый узелок размером с горошину с четкими границами и плотноватой консистенцией. Характерны медленный рост и склонность к саморазрешению. Субъективные ощущения отсутствуют.

При диагностике учитывают анамнез, клинику, данные дерматоскопии, серологических проб, гистологии и иммунофенотипирования (наличие поликлональных иммуноглобулинов). Специфической терапией считается облучение рентгеновскими лучами.

Лимфоцитома кожи – реактивный доброкачественный дерматоз, характеризующийся лимфоплазией кожи, клинически и гистологически напоминающей истинную лимфому.

Заболевание не имеет яркой гендерной окраски, эндемичности, возрастных и расовых различий.

Сведения о распространённости разнятся, что может быть обусловлено отсутствием однозначного понимания термина «лимфоцитома кожи», которое устраивало бы всех дерматологов.

Понятие «лимфоцитома» было введено в дерматологическую практику Кауфманом в 1921 году, но впервые данную патологию еще в 1894 году описал австрийский дерматолог Шпиглер под видом саркоматоза, метастазов злокачественной опухоли в лимфоидную систему.

В 1900 году немецкому врачу Фендту удалось доказать доброкачественность патологических изменений при данной патологии. Он назвал заболевание саркоидом – кожным проявлением саркоидоза.

Следует отметить, что позднее, в 1943 году, шведский дерматолог Бефверстедт объединил все доброкачественные лимфоретикулярные опухоли кожи в одну группу, что остается актуальным и на современном этапе развития дерматологии.

Лимфоцитома кожи

Лимфоцитома кожи считается полиэтиологическим заболеванием.

Одной из причин возникновения данной патологии, по мнению Вентолта (1953 год), Готтона (1960 год) и Римбауда (1962 год), является укус клеща, вызывающий развитие реактивной кожной реакции в месте внедрения клещевого токсина с параллельным распространением патологического процесса по кровеносной и лимфатической системе. Наряду с указанной выше, существует много других теорий возникновения и развития лимфоцитомы. Например, в 1965 году Пильсбери предложил разделить лимфоцитомы кожи на единичные (локальные) и множественные (диссеминированные) и считать первые доброкачественными лимфофолликулярными новообразованиями, а вторые – разновидностью ретикулярноклеточной лимфомы. Похожей точки зрения ещё в 1959 году придерживался Пьорини, противопоставлявший лимфоцитому кожи злокачественным новообразованиям лимфоидной ткани.

Начиная с 1965 года в дерматологии общепринятой считается точка зрения на лимфоцитомы кожи как разновидность псевдолимфом, способных возникать при любом повреждении кожных покровов экзо- и эндогенного характера: укусе клеща или другого насекомого, ранении, уколе, нанесении татуировки, вакцинации или акупунктуре.

Патология может развиваться на фоне опухолевого процесса, фотодерматоза, акросклероза или кожных заболеваний с накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях.

По сути, лимфоцитома кожи – это доброкачественной ответ иммунной системы организма и ретикулярной системы кожи в виде пролиферации гистиоцитов, Т- и В-лимфоцитов на патологическое нарушение целостности кожных покровов.

В качестве защитной реакции в ответ на любое повреждающее начало включается механизм воспаления, конечной целью которого является уничтожение возбудителя и восстановление целостности кожи.

В воспалении со стороны иммунной системы участвуют Т-лимфоциты, обеспечивающие доброкачественность процесса на клеточном уровне, и В-лимфоциты, продуцирующие антитела, которые отвечают за гуморальную составляющую иммунитета.

Т- и В-лимфоциты стимулируют пролиферацию атипичных лимфоцитов, становящихся одной из составляющих лимфоцитомы кожи. От того, какие именно атипичные лимфоциты преобладают в лимфоцитоме кожи, зависит клиника, течение и прогноз заболевания.

Со стороны кожи в воспалении участвуют макрофаги, стимулирующие процесс гиперплазии и пролиферации клеток дермы, которые также становятся частью патологического процесса. Так формируется воспалительный инфильтрат при лимфоцитоме кожи.

Поскольку нет единого мнения о причинах возникновения и развития лимфоцитомы кожи, не существует и общепринятой классификации данного заболевания. С учётом известного состава лимфоцитомы принято разделять на две группы:

Т-клеточные лимфоцитомы кожи, имеющие в своей основе преимущественно Т-лимфоцитарный инфильтрат:

  • Фолликулярная лимфоцитома кожи – доброкачественный вариант лимфомы кожи. Характеризуется поражением волосяных фолликулов под действием экзо- и эндогенных факторов.
  • Лимфоцитома кожи при болезни Лайма – реактивный ответ ретикулоэндотелиальной и лимфоидной системы на укус клеща.
  • Лимфоцитома Сезари – лимфоцитарная инфильтрация кожи с вовлечением в процесс костного мозга, особая разновидность заболевания, в некоторых случаях приводящая к хроническому лимфолейкозу.

В-клеточные лимфоцитомы кожи, новообразования с преобладанием В-клеточной лимфоцитарной инфильтрации:

  • Лимфоплазия кожи доброкачественная – самая часто встречающаяся разновидность лимфоцитомы, реактивная реакция кожи и лимфоидной системы на патогенное начало.

Многообразие клинических проявлений лимфоцитомы кожи, связанное с гетерогенностью нозологических форм, нередко влечёт за собой несвоевременную и некорректную диагностику.

Уменьшить количество диагностических ошибок помогает четкое определение первичного элемента лимфоцитомы кожи. Таким элементом всегда является плоский уплотненный бурый узел небольших размеров, располагающийся преимущественно на коже лица.

Доля единичных новообразований по отношению к множественным в клинике лимфоцитомы кожи составляет 2:1. С течением времени узелки меняют свой цвет, что, вероятно, обусловлено отложением частиц гемосидерина.

Наблюдается медленный рост элементов, отмечается склонность узлов к саморазрешению. Субъективные ощущения при лимфоцитоме кожи отсутствуют, регионарные лимфоузлы в процесс не вовлекаются.

Клинически различают два варианта течения Т- или В-лимфоцитомы кожи: поверхностно-инфильтративную и опухолевую. Первая характеризуется высыпанием бурых дискообразных поверхностных гладких инфильтратов, окружённых мелкими шелушащимися узелковыми элементами.

Отличительной чертой второй разновидности являются первичные элементы в виде плоских полуплотных узелков бурого цвета величиной с фасоль, выступающих над поверхностью дермы. Элементы локализуются в глубоких слоях кожи и подкожной жировой клетчатке. Узлы спрессованы с кожей, однако легко сдвигаются при пальпации окружающих тканей.

Лимфоцитома кожи имеет длительное течение с возможным саморазрешением процесса, после чего в противовес длительным светлым промежуткам на фоне специфической терапии наступает быстрый рецидив.

Симптоматика лимфоцитомы Сезари отличается от проявлений других видов лимфоцитом. Эта разновидность сопровождается постоянно прогрессирующей Т-хелперной лимфоцитарной инфильтрацией кожи на фоне зуда и отслаивания эпидермиса. Со временем инфильтрация сменяется опухолевидными разрастаниями не только на лице, но и на спине и голенях.

Кожные проявления обычно предшествуют лейкемизации процесса, сочетающейся с проникновением лимфоцитов в кровеносное русло. Реже наблюдается одновременное возникновение кожных проявлений и лейкемизации.

Типичная картина расцвета лимфоцитомы Сезари включает в себя зуд, генерализованную эритродермию с отёком в области лодыжек, диффузной алопецией, дистрофией ногтей и инфильтрацией кожи лица.

Диагностику проводят на основании анамнеза, клинических проявлений, данных дерматоскопии (видны зёрна гемосидерина), электронного микроскопирования и лабораторного обследования (биохимия, клинические анализы крови). Окончательный диагноз выставляют после обязательного гистологического подтверждения.

Гистопатология лимфоцитомы кожи представлена внутридермальными крупноочаговыми лимфоцитарно-ретикулярными инфильтратами, отделёнными коллагеновой прослойкой от базального слоя эпидермиса. Гистологически лимфоцитома кожи напоминает фолликулы лимфатических узлов.

Существует несколько гистологических разновидностей заболевания: с инфильтратом из плазматических клеток и клеток ретикулярной ткани, с гранулематозной, лимфоцитарной или околофолликулярной инфильтрацией.

При необходимости проводят серологические пробы, выявляя специфические антитела методами РСК и РИГА, анализируют результаты миелограммы и иммунофенотипирования. Лимфоцитому дифференцируют с псевдолимфомами, системной красной волчанкой, саркоидозом, туберкулёзом кожи, эозинофильной гранулёмой лица, лимфосаркомой и лейкемидами кожи.

Терапию проводят коллегиально при участии дерматолога, онколога, инфекциониста и хирурга. Специфическим способом лечения считается рентгенологическое облучение лимфоцитомы кожи с последующим радикальным удалением и поддерживающей дозой послеоперационного облучения для профилактики рецидива.

В отдельных случаях используют криодеструкцию. Применяют введение кортикостероидов инъекционно в очаг поражения. При установленном боррелиозе назначают антибиотики (цефтриаксон).

Прогноз благоприятный, необходимо постоянное наблюдение у дерматолога с целью исключения трансформации лимфоцитомы кожи в злокачественное новообразование.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/lymphocytoma-cutis

Псевдолимфомы кожи. справочник дерматолога

Доброкачественная лимфоплазия кожи: диагностика и лечение

О. Л. Иванов, А. Н. Львов

«Справочник дерматолога»

ПСЕВДОЛИМФОМЫ КОЖИ – реактивно возникающие доброкачественные дерматозы, в основе которых лежит пролиферация лимфоидных клеток, сходная гистологически и/или клинически с истинной лимфомой кожи.

Единой классификации все ещё не существует, но по составу инфильтрата псевдолимфомы делят на Т и В-клеточные.

Лимфоплазия кожи доброкачественная (лимфоцитома, лимфаденоз доброкачественный Бефверстедта, псевдолимфома Шпиглера-Фендта) – наиболее часто встречающаяся форма В-псевдолимы.

В её основе лежит реактивная гиперплазия лимфоидной ткани и коже. Болеют лица молодого и зрелого возраста. В большинстве случаев этиология неизвестна (идиопатический тип), однако, провоцирующим фактором могут служить:

  • укусы насекомых,
  • травмы,
  • вакцинации,
  • инъекции препаратов и антигенов,
  • акупунктура,
  • прокалывание ушей,
  • татуировки,
  • инфекция, вызываемая Вorrelia burgdorferi.

Характеризуется узелками, узлами и чётко ограниченными инфильтратами.

Наиболее часто проявляется множенными узелками величиной до крупной горошины, окраска которых варьирует от синюшно-красной до буровато-коричневой.

Узлы обычно единичные, резко отграничены от окружающей кожи, имеют синюшно-буроватую окраску и тестоватую консистенцию. Инфильтративные формы, напоминающие дискоидную волчанку, протекают без явлений гиперкератоза. Типичная локализация попоражения – лицо, ушные раковины, половые органы, паховые и подмышечные области.

Заболевание протекает волнообразно, характеризуется спонтанным регрессом элементов и повторным их появлением.

Длительность процесса от нескольких месяцев до 2-3 лет.

В крови и костном мозге нередко относительный лимфоцитоз.

Гистологически – полиморфный клеточный инфильтрат из малых лимфоцитов с примесью эозинофилов и плазматических клеток. В типичных случаях находят фолликулоподобные структуры с реактивными центрами.

Диагноз лимфоцитомы основывается на комбинации клинических и гистологических признаков, а также с помощью обнаружения поликлональных лёгких цепей иммуноглобулинов при иммунофенотипировании.

Дифференцируют лимфоцитому с:

Лечение:

  • введение кортикостероидов в очаги поражения или внутримышечно,
  • криодеструкция
  • кортикостероидные мази,
  • при боррелиозной лимфоцитоме – антибиотики (доксициклин, тардоциллин, цефтриаксон).

Инфильтрация лимфоцитарная Иесснера-Канофа – заболевание, условно относящееся к Т-клеточным псевдолимфомам, в основе которого лежит лимфоцитарная инфильтрация дермы без атипичных клеток и образования лимфоидных фолликулов.

Этиология неизвестна, в отдельных случаях развивается на приём лекарственных препаратов или избыточную инсоляцию.

Излюбленная локализация лицо, особенно лоб и щёки, а также шея.

Клинически проявляется плоскими бляшками кольцевидных или дугообразных очертаний, иногда с плотным валиком по периферии розовато-красного цвета. Фолликулярный гиперкератоз, атрофия, рубцевание отсутствуют. Может сопровождаться незначительным зудом.

Диагноз ставится на основании клинико-гистологических данных.

Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями, как:

Лечение:

  • плазмаферез,
  • энтеросорбенты,
  • аминохинолоновые препараты (делагил, плаквенил),
  • кортикостероидные мази.

Синдром псевдолимфомы (гиперплазия ретикулярная) – Т-клеточный доброкачественный реактивный процесс, морфологически характеризующийся гиперплазией лимфоидных клеток, склонный к спонтанному регрессу.

Заболевание возникает в ответ на воздействие разнообразных раздражающих факторов, наиболее частыми из которых являются:

  • лекарства
  • ароматические масла,
  • пентол,
  • бензин,
  • золото,
  • пищевые продукты.

Из эндогенных факторов важное значение имеет наличие злокаческтвенных опухолей.

Клиническая картина характеризуется поражением кожи по типу эритродермии, лимфаденопатией, недомоганием, лихорадкой, иногда гепатоспленомегалией и изменениями в периферической крови.

Срок развития первых проявлений синдрома псевдолимфомы от момента воздействия раздражающего фактора колеблется от 1 недели до нескольких лет.

После прекращения воздействия раздражителя процесс подвергается регрессу.

Гистологически в эпидермисе встречается непостоянный спонгиоз, иногда эпидермотропизм лимфоцитов с образованием микроабсцессов Потрие. В дерме выделяют два типа инфильтрата – полосовидный и узловатый, состоящие из лимфоцитов с церебриформными ядрами различной величины.

Диагноз подтверждается клинико-гистологическими данными, а также отсутствием перестановок генов Т-клеточного рецептора при генотипировании.

Дифференциальный диагноз проводят с:

  • лимфомами кожи
  • эритродермической формой токсидермии.

Лечение:

  • детоксицирующие методы и средства (плазмаферез, гемосорбция, гемодез и др.),
  • кортикостероидные препараты (внутрь и наружно).
  • Решающим является исключение провоцирующего фактора.

Папулез лимфоматоидный – Т-клеточная псевдолимфома с доброкачественным клиническим течением и злокачественной гистологической картиной.

Заболевание наблюдается обычно у лиц среднего возраста, одинаково часто у лиц обоего пола.

Поражаются преимущественно туловище и конечности. Наиболее характерны застойно-красного цвета плоские или полушаровидные папулы 0.5 см в диаметре или папуловезикулы. На поверхности высыпаний появляются участки некроза, чешуйки и корочки. После и их разрешения могут оставаться атрофические рубчики.

Цикл развития элементов, как правило, составляет 4-6 недель. Заболевание сохрапяется на протяжении многих лет.

Гистологически выделяют два варианта – тип А – нодулярный (подобный Ходжкинской лимфоме) и тип В – полосовидный (подобный грибовидному микозу).

Диагноз выставляют на основании клинико-гистологических признаков, данных иммуногистохимического исследования, лимфоциты представлены CD4+, при клеточном инфильтрате типа А – CD30+) и отсутствия генных перестроек Т-клеточного рецептора.

Дифференцируют с:

Лечение:

  • циклоспорин А,
  • метотрексат,
  • ПУВА-терапия.

Ретикулоид актинический – хронический фотодерматоз, симулирующий гистологически грибовидный микоз. В основе патогенеза лежит повышенная чувствительность кожного покрова ко iv спектру излучения – от ультрафиолетового до видимого.

Заболевание встречается исключительно у пожилых мужчин. Очаги поражения локализуются на участках кожного покрова, подвергавшихся прямому воздействию солнечных лучей, часто с распространением на закрытые участки кожи. Начальные высыпания – эритема и лихеноидные папулы.

В ряде случаев отмечается диффузное поражение кожи, характеризующееся лихенифицированными, резко отграниченными синюшными инфильтратами. Постепенно процесс может трансформироваться в эритродермию. Может сформироваться львиное лицо с глубокими бороздами.

Сопровождается сильным мучительным зудом.

Дифференцируют актинический ретикулоид с:

  • хроническими фотодерматозами,
  • грибовидным микозом
  • синдромом Сезари.

Лечение:

  • полное исключение инсоляции способствует регрессу всех проявлений заболевания.

Наилучшие результаты получены при:

  • проведении плазмафереза,
  • вливаний гемодеза
  • ПУВА-терапии.

Персистирующая узловая реакция на укусы насекомых – Т-клеточная псевдолимфома, более известная нам как постскабиозная лимфоплазия кожи, возникает в результате перенесенной чесотки или укусов членистоногих.

Причины неизвестны. Но предполагается, что развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа к компонентам клеща.

Клинически характеризуется множественными плотными зудящими папулами или узлами красно-коричневого цвета с преимущественной локализацией на локтях, ягодицах, гениталиях и в подмышечных впадинах. Высыпания могут персистировать многие месяцы после адекватной противочесоточной терапии. Компоненты клеща обнаруживаются крайне редко.

Гистологически в эпидермисе непостоянный акантоз, в поверхностном и глубоком слоях дермы периваскулярный узелковый полиморфный инфильтрат. Кроме того, встречаются крупные атипичные мононуклеары, напоминающие клетки Рида-Штернберга.

Диагноз выставляется на основании наличия в анамнезе перенесенной чесотки или укусов насекомых, а также клинической и гистологической картины.

Дифференцируют с:

  • узловатой почесухой
  • лимфомой кожи.

Лечение:

  • кортикостероидные препараты внутрь и наружно,
  • нестероидные противовоспалительные средства.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Статьи о некоторых других болезнях кожи:

Дарье болезнь
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Дерматомиозит
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Кальциноз кожи
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Келоиды
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Лимфомы кожи
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Папулонекротический туберкулёз кожи
Б. А. Беренбейн «Диагностика кожных болезней»

Руководство для врачей – дерматологов.

Панникулит
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Папулез бовеноидный
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Предрак кожи
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Склеродермия. Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин «Дифференциальная диагностика кожных болезней»

Руководство для врачей.

Туберозный склероз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Хейлит
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Поиск по сайту «Ваш дерматолог»

Источник: //www.dermatolog4you.ru/stat/lvov/psevdolimfoma_lvov.html

Лимфоплазия что это такое

Доброкачественная лимфоплазия кожи: диагностика и лечение

Как самостоятельное заболевание доброкачественная лимфоплазия кожи была описана Е. Spiegler в 1894 г. и Н. Fendt в 1900 г. Нередко в литературе это заболевание обозначается как псевдолимфома Шпиглера— Фендта или доброкачественный лимфаденоз Бефверстедта. Другим, более распространенным названием для данной нозологической формы псевдолимфомы является «лимфоцитома кожи».

Доброкачественная лимфоплазия кожи встречается чаще у детей и юношей. Предполагают, что процесс может возникнуть в результате гиперплазии эмбриональной лимфоидной ткани. В свете современных концепций патогенеза лимфопролиферативных заболеваний кожи можно считать, что в основе развития заболевания лежит доброкачественная гиперплазия лимфоидной ткани, ассоциированной с кожей.

Провоцирующими факторами развития доброкачественной лимфоплазии кожи являются укусы насекомых, в частности клещей и Ixodes ricinus, передающих спирохеты из рода Borrelia, травмы, инсоляция, перенесенные вирусные инфекции. Известны случаи появления лимфоцитомы после аппликации на кожу некоторых медикаментов, обладающих раздражающими и сенсибилизирующими свойствами.

Предпочтительная локализация доброкачественной лимфоплазии кожи — кожа лица, молочных желез, половых органов — связана со скоплениями резидентных лимфоидных элементов в этих местах. Хроническая антигенная стимуляция кожи перечисленными выше агентами приводит к усиленному хемотаксису лимфоцитов в кожу, их аккумуляции, активации и пролиферации in situ.

Нередко определяются фолликул оподобные структуры в коже, что позволяет проводить аналогию с опухолями, которые разиваются из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT), в частности в желудочно-кишечном тракте.

Возможно даже появление неопластического клона лимфоцитов, но такие клетки элиминируются системой противоопухолевого надзора кожи, в противном случае может развиться ЗЛК.

Доброкачественная лимфоплазия кожи возникает одинаково часто у мужчин и женшин. Общее состояние больных хорошее, субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, но может быть незначительный зуд кожи.

Клинически процесс представляет собой папулезные, мелкие, узловатые или бляшечные очаги размером от нескольких миллиметров до 1 -2 см в диаметре с довольно четкими границами, овальных или округлых очертаний.

Форма очагов может быть сферической или уплощенной, окраска бывает различной — от интенсивно-розовой до синюшной, поверхность, какправило, гладкая, блестящая, шелушение бывает редко. Чаще очаги располагаются асимметрично, изолированно или сгругппированно. Может быть отдельный крупный очаг в виде бляшки или узла.

Иногда вокруг таких очагов располагаются мелкие элементы. При пальпации определяется тестоватая консистенция очагов. Возможен спонтанный регресс очагов, после чего могут остаться гиперпигментированные пятна Может наблюдаться увеличение регионарных лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз доброкачественной лимфоплазии кожи необходимо проводить со злокачественными лимфомами кожи (главным образом с В-лимфомами — иммуноцитомой, В-лимфомой из клеток фолликулярного центра, лимфомой MALT-типа), лейкемидами, саркоидозом, эозинофильной гранулемой лица, лимфангиомой, некоторыми формами дискоидной красной волчанки.

Лимфоцитома кожи. Безболезненный узел диаметром 1 см персистировал более года на лбу у мальчика-подростка. Биопсия кожи из центра очага показывает лимфоцитарный инфильтрат в дерме, который образовал лимфоидные, напоминающие фолликулярные структуры.

Внутриочаговое введение КСП привело к некоторому улучшению.

Гистологически эпидермис при доброкачественной лимфоплазии кожи обычно мало изменен, под ним определяется узкая полоска коллагена, отделяющая его от инфильтрата, располагающегося обычно в дерме, иногда и в подкожной жировой клетчатке. Инфильтрат, как правило, резко отграничен, локализуется вокруг сосудов и придатков кожи, реже диффузный.

Клеточный состав пролиферата полиморфный, в связи с чем лимфоцитому делят на три типа: лимфоретикулярный, гранулематозный и фолликулярный; существуют и смешанные типы. Основной клеточный тип — малые лимфоциты, центроциты, отдельные лимфобласты и плазмоциты. Среди них располагаются гистиоциты (макрофаги), образуя картину «звездного неба».

Отдельные гистиоциты могут быть многоядерными и содержать в цитоплазме фагоцитированный материал (полихромные тельца). Высокое содержание гидролитических ферментов четко контурирует макрофаги. Иногда в краевой зоне инфильтрата располагаются нейтрофильные и эозино-фильные гранулоциты, а также тканевые базофилы.

Для фолликулярного типа характерно наличие выраженных зародышевых центров, имитирующих вторичные фолликулы лимфатического узла и состоящих из широкого лимфоиитарного вала по периферии и бледно окрашенного центра, в котором находятся преимущественно центроциты, гистиоциты, центробласты, иногда с примесью плазмоцитов и иммунобластов.

Для лимфоцитомы очень характерна активность стромальных элементов в виде фибробластической реакции, новообразования сосудов и увеличения количества тканевых базофилов. При диссеминированной форме эта картина более выражена, и доброкачественность процесса распознается труднее.

При фенотипировании выявляются маркеры В-клеток (CD19, CD20, CD79a) в фолликулярном компоненте. В нем же определяются концентрически расположенные цепочки дендритических клеток CD21+. В целом соотношение В- и Т-лимфоцитов в клеточном составе составляет 2:1. Межфолликулярные пространства содержат Т-лимфоциты CD43+.

Реакция с легкими цепями (к и X) IgG подтверждает поликлональный состав инфильтрата. Генотипирование не выявляет перестройки генов IgG или внутрихромосомные транслокации. Для лимфоцитомы также характерны активность гистиоцитов, новообразование сосудов, присутствие базофилов в очаге.

Указанные гистологические признаки дают основание рассматривать доброкачественную лимфоплазию как вариант псевдо-В-лимфомы. Преобладание в клеточном составе пролиферата у больных доброкачественной лимфоплазией В-лимфоиитов отличает это заболевание от лимфоцитарной инфильтрации Исснера—Канофа, при которой большинство клеток инфильтрата составляют Т-лимфоциты.

Окончательный диагноз доброкачественной лимфоплазии кожи может быть установлен на основании сопоставления данных анамнеза (указание на провоцирующий фактор), клинической картины заболевания, результатов гистологического и иммунофенотипического исследований.

Нередко диагностика лимфоцитомы требует динамического наблюдения, при котором такие симптомы, как склонность очагов к спонтанному разрешению и их быстрый регресс под воздействием местного лечения кортикостероидными мазями, позволяют предположить доброкачественный характер процесса.

Источник: //vsedlyavasdamy.ru/info/limfoplazija-chto-jeto-takoe/

Глазной Доктор
Добавить комментарий