Гиперплазия сетчатки глаза что это такое

Аномалии развития сетчатки

Гиперплазия сетчатки глаза что это такое

Аномалии в развитии оболочек глазного яблока можно обнаружить сразу после рождения. Появление их связывают с мутацией генов, хромосомными аномалиями, а также с патологическим влиянием на внутриутробное развитие эндогенных и экзогенных факторов.

Важная роль в этом случае принадлежит инфекциям матери, которые она перенесла во время беременности, употреблению в этот период некоторых лекарственных средств, токсинов, влиянию радиации.

Наиболее грубые аномалии возникают при воздействии вредных факторов на протяжении первого триместра беременности. Среди прочих заболеваний к порокам развития чаще приводят простой герпес, цитомегаловирус, ВИЧ, токсоплазмоз, краснуха, сифилис.

Лекарственные средства, которые чаще других неблагоприятно влияют на развитие зародыша, относят талидомид, этанол и кокаин.

Аномалии развития сетчатки включают колобому, дисплазию, аплазию, гипоплазию, альбинизм, гиперплазию пигментного слоя, сосудистые аномалии, миелиновые нервные волокна и факоматозы.

Колобома сетчатки

При колобоме сетчатки происходит отсутствие ее на определенном участке. Довольно часто эта аномалия сочетается с колобомой радужки и хориоидеи. Располагаться дефект может в центральной или периферической области в нижней половине глаза. Связано появление колобомы с неполным закрытием щели в эмбриональный период.

При офтальмоскопии колобома выглядит как зона с ровными краями белого цвета, форма которой может быть овальной или круглой. Обычно она располагается в непосредственной близости от диска зрительного нерва. В той зоне, где отсутствует сетчатка и хориоидея происходит обнажение склеры. Нередко колобома сочетается с другими аномалиями организма (дефекты строения скелета, микрофтальм).

Дисплазия

При дисплазии происходит нарушение соотношения клеточных элементов сетчатки. К ней относят неприлегание сетчатой оболочки, которое связано с недостаточной инвагинацией оптического пузырька.

Дисплазия сетчатки возникает при хромосомных патологиях (синдром Вокера-Варбурга, трисомия 13 хромосомы) и сочетается с другими аномалиями развития, которые вовлекают мышечную ткань, глаза, мозжечок.

Альбинизм

При альбинизме, который генетически детерминирован, нарушается синтез меланина. При этом возникает также нистагм, нарушение рефракции, включая астигматизм, недостаточная пигментация структур глазного дна, нарушение строения хиазмы, дисплазия зоны макулы. В результате нарушается цветовое зрение, яркостная чувствительность.

При тирозиннегативном альбинизме отсутствует синтез меланина и тирозиназы. У пациентов при этом светлая кожа и волосы и они не могут загорать. Цвет радужки у них также очень светлый, поэтому просвечивает, а рефлекс с глазного дна заметен на расстоянии как ярко-розовое пятно.

Другим типом заболевания является тирозинпозитивный альбинизм, который сопровождается сохраненной способностью к синтезу меланина. При этом проблема заключается в невозможности нормального накопления меланина в тканях. Кожа у пациентов слабо пигментирована, но способна к загару, волосы обычно светлые или желтоватые, а патология зрительной системы выражена в меньшей степени.

Способов лечения альбинизма не разработано. Чтобы оказать помощь пациентам с альбинизмом, нужно использовать очковую коррекцию, защиту глаз с применением светофильтров.

Гиперплазия пигментного эпителия

При этом заболевании возникает очаговая гиперпигментация сетчатки. Эти пятна скопления пигмента напоминают медвежий след. Очаги гиперпигментации бывают одиночными и множественными. Окружающая сетчатка обычно не изменена. Очаги гиперпигментации довольно редко подвергаются малигнизации или увеличиваются в размере.

Миелиновые нервные волокна

Такой тип нервных волокон может быть отнесен к аномалиям развития сетчатки или зрительного нерва. чаще всего миелиновая оболочка нервных волокон заканчивается на уровне заднего края решетчатой пластины. В ряже случаев миелиновая ткань переходит на нервные волокна второго порядка, расположенные в сетчатке .

при офтальмоскопии миелиновые нервные волокна выглядят белыми и блестящими полосами, которые расходятся радиально от диска зрительного нерва. Иногда эти волокна не связаны с диском зрительного нерва.

Обычно миелиновые нервные волокна не вызывают появления симптоматики, но в ряде случаев они приводят к формированию скотом.

Сосудистые аномалии

Врожденные сосудистые аномалии сопровождаются появлением гроздьевидной ангиомы, болезни Коатса, капиллярной гемангиомы Гиппеля-Линдау, ретиопатии недоношенных, кавернозной гемангиомы сетчатки, милиарных аневризм сетчатки Лебера, капиллярной гемангиомы сетчатки, парафовеальных телеангиэктазий.

Гроздьевидная ангиома является односторонним образованием, которое при офтальмоскопии проявляется расширением и повышенной извитостью вен, артерий и артериовенозных шунтов. При одновременной церебральной сосудистой патологией заболевание называют синдромом Вабуна-Мазона.

При этом отмечается также снижение центрального зрения. Чаще всего прогрессирования заболевания не происходит, в связи с чем лечение не выполняют.

При болезни Коатса имеются врожденные аномалии в строении сосудов, на фоне которых возникают микро- или макроанвризмы, телеангиэктазии сетчатки. В резульатте таких изменений возникают экссудации, а затем и отслойка сетчатки.

Иногда болезнь Коатса относят к сосудистым патологиям сетчатки и называют ее наружным геморрагическим ретинитом. При болезни Коатса имеется одностороннее поражение, которое чаще диагностируют у мальчиков (около 90% случаев).

В заднем полюсе глазного яблока в субретинальном пространстве происходит отложение твердого экссудата, имеющего ярко-желтую окраску. На поздних стадиях заболевания может развиваться катаракта, субатрофия глаза, неоваскулярная глаукома.

При средней тяжести заболевания изменения заключаются только в формировании телеангиэктазий.

Заболевание следует отличать от других процессов, в том числе и опухолевых, которые проявляются отслоением сетчатки и формированием экссудата, кроме того, заболевание нужно дифференцировать с ретинопатией недоношенных.

Лечение направлено на облитерацию сосудов, чтобы предотвратить формирование экссудаций. Для этого можно использовать криотерапию и лазерфотокоагуляцию. Если имеется распространенная экссудативная отслойка сетчатой оболочки, то лучше выполнять хирургическое лечение.

Факоматоз

При факоматозах, которые также являются врожденными пороками развития, возникают характерные изменения, включая гемангиомоподобных образований, узлов и гамартом. К факоматозам относят нейрофиброматоз Реклингаузена, болезнь Гиппеля-Линдау, туберозный склероз, синдром Стерджа-Вебера-Краббе. Причиной патологии является мутация гена, который является супрессором опухоли.

При нейрофиброматозе Реклингаузена имеется опухоль шванновских клеток. Внешним проявлением заболевания является кожная множественная фиброма. За развитие заболевания отвечает мутация в 17 хромосоме.

Диффузная нейрофиброматозная инфильтрация приводит к формированию деформирующей нейрофиброматозной слоновости.

Для постановки диагноза нужно обнаружить на коже не менее шести пятен кофейного цвета, размер которых составляет более 1,5 см.

Офтальмологические проявления этого типа нейрофиброматоза заключаются в формировании S-образной глазной щели, плексиформной нейрофибромы глазницы и век, врожденной глаукомы, меланоцитарных гамартом на радужке, гамартомной инфильтрации в зоне сосудистой оболочки, глиомы зрительного нерва, утолщенияроговичных нервов, астроцитарной гамартомы сетчатки, пульсирующего экзофтальма, конъюнктивальной нейрофибромы, буфтальма.

Гамартома

Гамартома представляет собой опухолевое образование, которое формируется из эмбриональной ткани. Связано его формирование с задержкой процессов дифференцировки по сравнению с органом-носителем.

Клетки, их которых образуется гамартома, имеют нормальную структуру, однако плотность и соотношение популяций аномальны. Узелки Пиша формируются до того, как возникли кожные проявления.

Их можно обнаружить на радужке у всех пациентов с этим заболеванием, поэтому они являются надежным диагностическим критерием.

При плексиформной нейрофиброме имеется клубок гипертрофированных нервных волокон, которые имеют бугристую поверхность в результате пролиферации эндоневральных фибробластов и шванновских клеток.

Нередко нейрофиброматоз осложняется сужением просвета сосудов вплоть до их окклюзии. Далее формируется периваскулярная фиброглиальная пролиферация. При нйрофиброматозе ишемия сетчатки проявляется формированием аваскулярных зон в периферической области, артериовенозных шунтов, атрофией диска зрительного нерва, а также появлением преретинальных фиброглиальных мембран.

//www.youtube.com/watch?v=nJbs89TFFYQ

Опухолевые узлы, которые вызывают деформацию окружающих тканей, а также приводят к нарушению функции, следует удалять.

Нейрофиброматоз второго типа является редким заболеванием. Симптоматика, характерная для этого заболевания, включает формирование двусторонней шванномы слухового нерва. Офтальмологические симптомы включают глиому и менингиому зрительного нерва, а также комбинированные гамартомы пигментного эпителия и сетчатки.

Болезнь Гиппеля-Линдау

Эта болезнь носит наследственный характер. Нередко его выявляют случайно в ходе обследования детей с косоглазием или во время обычной диспансеризации. Внешний вид ангиом напоминает черешню, к которой подходят извитые и крупные дренирующие и питающие сосуды.

Их называют гемангиобластомами, потому что по гистологическому строению они напоминают образования, которые развиваются в ткани мозжечка. В зоне сетчатки гемангиобластомы могут иметь экзофитный или эндофитный рост. В патологический процесс могут вовлекаться зрительный нерв и его диск. Нередко гемангиобластомы обнаруживают вместе с макулопатиями.

При этом имеется поражение и других органов, включая почечную карциному, кистоз почек, феохромоцитому и т.д.

Из-за того, что нарушается проницаемость капиллярной стенки, в них нередко происходит накопление экссудата с высоким содержанием липидов. На поздних стадиях заболевания происходит отслойка сетчатки. При ангиографии можно обнаружить признаки заболевания: накопление контраста в ангиоме во время артериовенозной фазы, а также повышенная проницаемость флуоресцеина в поздней фазе.

Для лечения можно применять лазерную коагуляцию или криотерапию. В некоторых случаях прибегают к хирургическому удалению опухоли.
Туберозный склероз

Болезнь Бурне-Вилля встречается довольно редко. Это заболевание передается по наследству (аутосомно-доминантный путь) и связано с мутацией генов в 9 и 16 хромосомах. Триада туберозного склероза включает умственную отсталость, наличие ангиофибром на коже, эпилепсию.

На глазном дне в непосредственной близости от диска зрительного нерва можно обнаружить опухолевые образования беловатого цвета, которые по внешнему виду напоминают тутовую ягоду. Гигантские друзы, которые образуются на диске зрительного нерва, представляют собой астроцитомы. Нередко их ошибочно принимают за ретинобластому.

Лечение проводят в неврологическом отделении, а при нарастании неврологической симптоматики довольно быстро наступает летальный исход.

Источник: //setchatkaglaza.ru/anomalii-setchatki

Аномалии развития сетчатки глаза (колобома, дисплазия, гемангиома)

Гиперплазия сетчатки глаза что это такое

Аномалии оболочек глаза обнаруживаются сразу после рождения ребенка. Они могут возникать из-за мутации генов, хромосомных сбоев, токсического воздействия во внутриутробном периоде экзогенных или эндогенных факторов.

Кроме того, огромное значение имеют инфекционные заболевания, которыми мать болеет в период беременности. Также влияние оказывают воздействующие на эмбрион негативные факторы окружающей среды, токсины, лекарственные препараты, радиация и пр.

Особенно грубые изменения глазных сред выявляются при воздействии на плод вредных факторов на начальных сроках беременности. Как правило, негативно влияющими, становятся следующие инфекции: краснуха, сифилис, токсоплазмоз, цитомегаловирус, герпес, ВИЧ.

Среди лекарственных средств и веществ, к наиболее опасным относятся: кокаин, талидомид, этанол.

Аномалии сетчатки

К врожденным аномалиям сетчатки принято относить: колобому аплазию, гипоплазию, дисплазию, альбинизм. Кроме того, врожденными дефектами являются: гиперплазия пигментного эпителия, сосудистые аномалии, миелиновые нервные волокна, факоматозы.

Колобома сетчатки — это отсутствие ретинальной ткани на ограниченном участке. Как правило, она сопровождается колобомами радужки и хориоидеи, может локализоваться в центре глаза или на периферии нижней его половины. Причина возникновения колобомы – неполное закрытие эмбриональной щели.

При офтальмоскопии, данная аномалия выглядит белой ограниченной областью овальной либо круглой формы недалеко от диска зрительного нерва,иногда прилегающей к нему. При отсутствии сетчатки и хориоидеи, склера обнажается.

Нередко колобома сопровождается микрофтальмом, дефектами развития скелета и др.

Дисплазия сетчатки — аномалия, возникающая в процессе развития плода, как нарушение соотношения элементов клеток. Дисплазия может проявляться неприлеганием сетчатки.

Это редкая патология, возникающая из-за недостаточной инвагинации оптического везикула, является одним из признаков трисомии 13, а также синдрома Вокера — Варбурга.

Выявляется в сочетании с иными дефектами глаза, мышечной ткани, мозжечка.

Альбинизм — генетически обусловленное нарушение развития системы зрения, возникающее из-за нарушения синтеза меланина.

Люди с альбинизмом также могут страдать нистагмом, аномалиями рефракции с астигматизмом, иметь слабую пигментацию глазного дна, дисплазию центральной зоны сетчатки, изменение перекреста зрительного нерва.

Указанной аномалии также присущи дефекты цветового зрения, изменение яркости и контрастности, межполушарная асимметрия ЗВП сверхнормальная ЭРГ.

Альбинизм бывает тирозиназонегативный и тирозиназопозитивный. В первом случае, возникновение заболевания связано с отсутствием выработки фермента тирозиназы, а также пигмента меланина. Люди с таким заболеванием имеют белую кожу и волосы, не загорают.

Их светлая радужка легко просвечивается, рефлекс с глазного дна окрашен в ярко-розовый тон, виден на расстоянии. При тирозиназопозитивной форме альбинизма, наоборот, способность к выработке меланина сохраняется, но его нормальное накопление невозможно. Кожа таких пациентов способна загорать, но слабо пигментирована.

Волосы имеют очень светлый или желтоватый оттенок, нарушения зрения – меньшую степень выраженности.

До настоящего времени альбинизм не лечится. Медицинская помощь заключается в очковой коррекции нарушений рефракции оптическими стеклами со светофильтрами от повреждающего сетчатку воздействия яркого света.

Гиперплазия пигментного эпителия врожденного характера, характеризуется очаговой гиперпигментацией сетчатки. Группировка пигментных пятен имеет форму медвежьего следа с единичными и множественными очагами. Изменения на сетчатки вокруг них отсутствуют. Увеличение очагов пигментации происходит редко, они практически не подвержены малигнизации.

Также к аномалиям развития относят и миелиновые нервные волокна. Их могут относить, как к дефектам развития сетчатки, так и к дефектам развития зрительного нерва.

Миелиновое покрытие волокон зрительного нерва в норме должно заканчиваться у дальнего края решетчатой пластинки. В некоторых случаях оно продолжается вплоть до нервных волокон ретинальных нейронов второго порядка, минуя диск зрительного нерва.

При проведении офтальмоскопии волокна выглядят белыми радиально расположенными блестящими полосами, которые идут к периферии от диска зрительного нерва. Иногда с диском зрительного нерва они не связаны.

Как правило, подобная аномалия не сопровождается какими-либо симптомами, хотя в некоторых случаях может происходить возникновение скотом.

Аномалии сосудов сетчатки врожденного характера проявляются как гроздьевидная ангиома, капиллярная гемангиома Гиппеля—Линдау, болезнь Коатса, а также, в виде кавернозной гемангиомы, ретинопатии недоношенных, просовидных (милиарных) аневризм Лебера, капиллярной гемангиомы, парафовеальных телеангиоэктазий и пр.

Гроздьевидная ангиома — это, как правило, односторонний дефект, который при офтальмоскопии имеет свои характерные признаки: расширенные и извитые в значительной степени артерии и вены, артериовенозные шунты. При наличии церебральной сосудистой патологии со снижением центрального зрения, говорят о «синдроме Вабурна—Мазона». Лечение в большинстве случаев не проводится, так как болезнь не прогрессирует.

Болезнь Коатса — врожденные сосудистые аномалии с характерными , телеангиэктазиями сетчатки, различного размера аневризмами с отделением экссудата, что со временем приводит к отслойке сетчатки. Еще одно название заболевания – «наружный геморрагический ретинит». Как правило, оно имеет одностороннее течение, выявляется у детей (обычно мальчиков) в раннем возрасте.

При офтальмоскопии обнаруживается отложение твердого ярко-желтого экссудата в субретинальном пространстве заднего глазного полюса. На поздних стадиях болезни возникает катаракта, глаукома, происходит субатрофия глаза. При средней тяжести патологии отмечаются только телеагиэктазии.

При диагностике, такую аномалию необходимо дифференцировать с опухолевыми процессами, скрытыми экссудатом или отслоенной сетчаткой, а также с ретинопатией недоношенных.

Лечение – устранение экссудации посредством облитерации аномальных сосудов лазеркоагуляцией или криопексией. Если наблюдается масштабная экссудативная отслойка сетчатки, назначается оперативное лечение.

Факоматозы – пороки развития врожденного характера с офтальмологическими и системными проявлениями. Наиболее распространенными среди них являются: гемангиомоподобные образования, гумартомы, узлы.

К факоматозам относят нейрофиброматоз Реклингаузена, болезнь Гиппеля – Линдау, туберозный склероз, возникающие по ауто-сомно-доминантному принципу. Кроме того, к ним относят синдром Стерджа – Вебера – Краббе.

Причина болезни – мутация гена, идентифицированного во всех случаях доминантных заболеваний.

Для нейрофиброматоза Реклингаузена характерна опухоль шванновских клеток, с кожным проявлением – возникновением множественных фибром. Ответственный за развитие заболевания ген находится в 17-й хромосоме. Болезнь проявляется деформирующей нейроматозной слоновостью, которую провоцирует нейрофиброматозная инфильтрация.

При диагностике, обращают внимание на пятна на коже цвета кофе с молоком. Их должно быть не менее 6, размером свыше 1,5 см.

Среди офтальмологических проявлений нейрофиброматозов отмечают: плексиформную нейрофиброму глазницы и век, врожденную глаукому, S-образную форму глазной щели, гамартомы радужки и гамартомную инфильтрацию в сосудистую оболочку, конъюнктивальную нейрофиброму, проминирование и утолщение нервов роговицы, глиому зрительного нерва, буфтальм, пульсирующий экзофтальм.

Гамартома – опухоль ткани эмбриона с задержкой дифференцировки, относительно дифференцировки органа, на котором она развивается. У клеток такой опухоли нет аномалий в структуре, но произошли изменения в плотности клеточных популяций.

Меланоцитарные гамартомы, носящие название узелков Пиша, выявляются на радужке взрослых больных еще до кожных проявлений заболевания и являются диагностическим признаком.

Плексиформная нейрофиброма – клубок гипертрофированных, переплетенных между собой нервов. Из-за пролиферации шванновских клеток, они выглядят бугристыми.

Особенно частое осложнение нейрофиброматоза первого типа – сосудистые нарушения.

К ним относят: окклюзии сосудов или сужение их просвета, которые в дальнейшем приводят к периваскулярной фиброглиальной пролиферации.

Одними из признаков кислородного голодания сетчатки при этом принято считать аваскулярные зоны по ее периферии, преретинальные фиброглиальные мембраны, артериовенозные шунты, атрофию зрительного нерва.

Если опухоль стала причиной деформации прилежащих тканей или нарушения функции органа, ее необходимо удалить.

Нейрофиброматоз второго типа – заболевание редкое. Его типичным симптомом является швантома (обычно, двусторонняя) восьмой пары черепных (слуховых) нервов. Офтальмологическое осложнение – это комбинированные гамартомы пигментного эпителия сетчатки, менингиома зрительного нерва, глиома.

Болезнь Гиппеля-Линдау представляет собой генетически обусловленное заболевание с дефектом в 3р25 хромосоме. Как правило, обнаружение ее происходит случайно, когда ребенок проходит диагностическое обследование на предмет косоглазия.

Для ангиом сетчатки характерна форма черешен, которые снабжены развитыми сосудами, питающими и дренирующими ее. Подобные образования – гемангиобластомы сетчатки, поскольку гистологически они подобны последним, формирующимся в мозжечке.

Для гемангиобластом сетчатки характерен экзофитный и эндофитный рост с вовлечением в процесс диска и самого зрительного нерва. Нередко выявляется их сочетание с макулопатиями.

Ангиоматоз сетчатки также может сопровождать кистоз почек, карциному почки, феохромоцитому и пр.

Из-за повышенной проницаемости сосудов, внутри может скапливаться ретинальный экссудат с большим количеством липидов, что приводит к развитию экссудативной отслойки сетчатки на последних стадиях заболевания.

При диагностике артериовенозной ФАГ, выявляется концентрация в ангиоме контрастного вещества. На поздних стадиях заболевания, флюоресцеин выходит за пределы сосудов в окружающие ткани, что обусловлено дефективностью опухолевых сосудов.

В качестве лечения, применяют лазерную коагуляцию, криолечение, хирургическое удаление опухоли.

Туберозный склероз, получивший название болезни Бурне-Вилля, – редкое аутосомно-доминантное заболевание, возникающее из-за сбоя двух генов в 9-й и 16-й хромосомах.

Классическая триада патологии – эпилепсия, ангиофибромы лица, умственная отсталость. Сетчатка поражена беловатыми опухолевыми образованиями, локализующимися возле диска зрительного нерва, отдаленно напоминающие плоды шелковицы. На диске зрительного нерва могут выявляться астроцитомы, которые получили название гигантских друз. Иногда их ошибочно ассоциируют с ретинобластмой.

В качестве лечения выбирают помещение пациентов в неврологическую клинику. Прогноз заболевания серьезный: при нарастании неврологических проявлений вскоре наступает летальный исход.

Источник: //retina-center.ru/articles/102-anomalii-razvitiya-glaza

Заболевания сетчатки

Гиперплазия сетчатки глаза что это такое

Сетчатка — это тончайшая внутренняя оболочка глаза, прилежащая на всем своем протяжении с внутренней стороны к стекловидному телу, а с наружной — к сосудистой оболочке глазного яблока. Сетчатка отвечает за восприятие изображения и обладает чувствительностью к свету.
Подробно о том, как устроена сетчатка.

Патологии сетчатки могут возникнуть при различных общих и системных заболеваниях — гипертонической болезни, сахарном диабете, заболевании почек и надпочечников, а также при травмах глаза, черепно-мозговых травмах. Некоторые инфекционные заболевания (грипп и др.) могут осложняться заболеваниями сетчатки.

Основные «группы риска»

  • Люди со средней и высокой степенями близорукости;
  • беременные женщины;
  • пожилые люди с сахарным диабетом.

Начальные стадии развития заболевания могут и не сопровождаться никакими симптомами, поэтому если вы находитесь в группе риска, обязательно пройдите диагностику зрения на современном оборудовании. Такое обследование достоверно выявит, нуждаетесь ли вы в лечении. Не откладывайте операцию, если вам ее назначили, надолго.

До хирургического вмешательства нужно всячески защищать глаз от возможных повреждений.

При обнаружении заболеваний сетчатки дистрофического характера, с ее истончением и разрывом на периферии, проводят ее укрепление с помощью лазера.

В противном случае любое достаточно сильное напряжение может привести к отслойке, требующей немедленного хирургического вмешательства. Лучше предупредить подобную ситуацию. Тем более, что отслойка может произойти тогда, когда невозможно срочное оказание квалифицированной офтальмологической помощи (на даче, в поездке и т. п.)

Воспалительное заболевание сетчатки — ретинит

Ретинит — воспалительное заболевание сетчатки, которое может быть как односторонним, так и двусторонним. Это воспалительное заболевание сетчатки может быть как инфекционного, так и токсико-аллергического характера. Ретинит может возникать из-за ряда инфекционных заболеваний. Например таких, как: СПИД, сифилис, вирусные и гнойные инфекции и т. д.

Симптомы ретинита зависят от локализации процесса на сетчатке. Но основной из них — это снижение остроты зрения и изменение поля зрения. Бывают случаи, что поражение сетчатки сначала ограничивается небольшими участками, которые затем увеличиваются, приводя к прогрессирующей потере зрения. Лечение ретинита проводится медикаментозно.

Кровоизлияния в сетчатку чаще относятся к сосудистым заболеваниям и приводят к понижению остроты зрения, отслойке сетчатки, вторичной глаукоме, дистрофии сетчатки и другим заболеваниям.

Причины кровоизлияния в сетчатку могут быть связаны с уплотнением сосудов в пожилом возрасте, вследствие тромбоза (закупорки) центральной вены сетчатки или одной из ее ветвей. Также кровоизлияние в сетчатку может быть вызвано сахарным диабетом, пороками сердца, болезнями крови, ожогами кожи, ушибами и т. д.

Отслойка сетчатки — отделение сетчатой оболочки глаза от сосудистой. При разрыве сетчатки внутриглазная жидкость проникает под нее и отслаивает от сосудистой оболочки. Если произошла отслойка сетчатки, нужно немедленно обратиться к врачу, так как промедление может грозить слепотой.

Обычно при отслойке сетчатки проводят хирургическое лечение.

Это может быть экстрасклеральное балонирование или пломбирование (цель такого лечения — добиться прилегания сетчатки к сосудистой оболочке), затем проводится лазерная коагуляция и витрэктомия (применяется для удаления из стекловидного тела рубцов, крови). Хирургические методы лечения обычно требуют ограничения зрительной работы, физической активности.
Подробнее о лечении отслоения сетчатки.

Опухоли сетчатки — это новообразования сетчатки, которые бывают злокачественными и доброкачественными. Чаще всего опухоли развиваются в детском возрасте: в первые месяцы жизни в 20% случаях, в первые годы в 55%. У 25% больных процесс поражает оба глаза. Из опухолей сетчатки наиболее часто встречаются глиомы, образующиеся из наружного слоя оболочки сетчатки.

На ранних стадиях происходит утолщение сетчатки и установить это можно только при осмотре глазного дна и УЗИ глаза. Через некоторое время опухоль занимает большую часть глаза. Вследствие развития опухоли глазное яблоко выпячивается и ограничивается его подвижность. Зрение пропадает.

Возникновение заболевания имеет определенную наследственную связь по неправильному доминантному типу.

Лечить опухоли сетчатки необходимо как можно скорее и в специализированных офтальмологических отделениях больниц. Если откладывать лечение, то это может привести к необратимым последствиям. Из современных методик при опухоли сетчатки наиболее эффективны низкотемпературная (криогенная) терапия и фотокоагуляция. Хирургические методы лечения имеют органосохраняющую направленность.

Дистрофия сетчатки

Дистрофия сетчатки обычно вызывается нарушениями в сосудистой системе глаза. Страдают от нее в основном пожилые люди, зрение которых постепенно ухудшается.

Очень часто дистрофические изменения сетчатки сопровождают среднюю и высокую степени близорукости.

Дело в том, что обычно в этом случае увеличен размер глазного яблока, и сетчатка, выстилающая его заднюю поверхность, растягивается, что ведет к дистрофии.

Современное лечение такого состояния, а также других видов дистрофий (многие воспалительные и сосудистые заболевания сетчатки ведут к дистрофиям), происходит при помощи аргонового лазера. Основная цель этого лечения — укрепление, а в случае отслойки сетчатки — послеоперационное ограничение разрыва сетчатки.

Принцип лечения основан на том, что лазерное воздействие ведет к резкому повышению температуры, что вызывает коагуляцию (свертывание) ткани. Благодаря этому операция проходит бескровно. Лазер обладает очень высокой точностью и используется для создания сращений между сетчатой и сосудистой оболочкой глаза (т. е. укрепления сетчатки).
Подробнее о лазерной коагуляции сетчатки.

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД)

Наиболее часто встречающаяся причина потери зрения у людей старше 50 лет. При ВДМ поражается центральная часть сетчатки – так называемое желтое пятно.

Основными факторами риска развития ВМД являются:

  • возраст старше 50 лет;
  • сердечно-сосудистые заболевания (атеросклероз, гипертоническая болезнь);
  • генетическая предрасположенность;
  • пол (чаще встречается у женщин).

На начальных стадиях заболевание протекает незаметно для пациента и может быть выявлено только на приеме у офтальмолога. При прогрессировании ВДМ и переходе ее в так называемую неоваскулярную форму больной может отмечать снижение зрения, ощущение искривление линий, затуманенные и исчезающие участки. При проявлении этих симптомов необходима срочная консультация врача.

В настоящее время наиболее эффективным методом лечения ВМД является интравитреальные (т. е внутрь глаза) введение ЛУЦЕНТИСА и ЭЙЛЕА — препаратов, блокирующих рост новых сосудов под сетчаткой.

Эти препараты позволяют не только сохранить, но и улучшить зрение больного с ВМД. Также к методам лечения ВМД относятся лазеркоагуляция сетчатки и фотодинамическая терапия.

Подробнее о лечении возрастной макулярной дегенерации сетчатки.

Диабетическая ретинопатия

При диабете поражаются сосуды сетчатки, что приводит к нарушению обеспечения тканей кислородом и развитию диабетической ретинопатии.

Диабетическая ретинопатия обычно развивается через 5-10 лет после начала заболевания сахарным диабетом.

При сахарном диабете I типа (инсулинозависимом) диабетическая ретонопатия протекает бурно и достаточно быстро возникает пролиферативная диабетическая ретинопатия.

Эта форма заболевания характеризуется образованием новых сосудов, которые прорастают из сетчатки в стекловидное тело и вызывают кровоизлияния в нем, а также усиливают процессы рубцевания в стекловидном теле и может быть причиной развития отслоения сетчатки.

При II типе сахарного диабета (инсулинозависимом) изменения в основном происходят в центральной зоне сетчатки. Возникает диабетическая макулопатия, часто кистозная, что приводит к снижению центрального зрения.

Еще одной формой диабетической ретинопатии является фоновая ретинопатия сетчатки, при которой патологические изменения происходят только в сетчатке глаза.

Вследствие нарушения в области капиллярных сосудов сетчатки происходят небольшие кровоизлияния, отложения продуктов обмена веществ, а также отеки сетчатки.

Эта форма поражает прежде всего пожилых диабетиков и в перспективе ведет к постепенному ухудшению зрения.

Методы лечения диабетической ретинопатии:

Разрыв сетчатки

Разрывы в сетчатке возникают чаще всего у близоруких людей вследствие механического натяжения патологически измененного стекловидного тела. Пациенты отмечают при этом черные нити перед пораженным глазом, а также световые вспышки. Прежде всего начинает отслаиваться край разрыва в сетчатке, позднее это приводит к отслойке сетчатки.

Для устранения этого на стадии отверстий или разрывов участки здоровой сетчатки закрепляются с помощью лазеркоагуляции. В точках коагуляции сетчатки происходит рубцевание. Вследствие этого возникает прочная связь сетчатки с сосудистой оболочкой глаза. Методика коагуляции заключается в нанесении 2-3 рядов коагулятов вокруг отверстия или разрыва.

Ангиопатия сетчатки

Ангиопатия — это поражение кровеносных сосудов, причиной которого чаще всего являются общие заболевания (вегето-сосудистая дистония, гипертония, сахарный диабет и др.) Чаще всего ангиопатия вызвана поражениями кровеносных сосудов и выражается спазмами и парезами сосудов.

Также среди проблем, которые могут возникнуть с сетчаткой, выделяются травмы, ожоги, отек сетчатки. Такое состояние крайне опасно и может стать причиной слабовидения и слепоты.

Оценка статьи: 4.6/5 (67 оценок)

Источник: //nn.excimerclinic.ru/retina/

15.3. Аномалии развития сетчатки

Гиперплазия сетчатки глаза что это такое

Аномалии развития оболочек глаза выявляют сразу после рождения. Возникновение аномалий обусловливают мутация генов, хромосомные аномалии, воздействие экзогенных и эндогенных токсических факторов во внутриутробном периоде развития.

Большую роль в возникновении аномалий играют инфекционные заболевания матери в период беременности и такие факторы окружающей среды, как лекарственные препараты, токсины, радиация и др., которые воздействуют на зародыш.

Наиболее грубые изменения наблюдаются при воздействии вредных факторов на плод в первом триместре беременности. Из наиболее часто встречающихся инфекций отмечена краснуха, токсоплазмоз, сифилис, цитомегаловирусная инфекция, простой герпес и СПИД.

К лекарственным средствам и веществам, являющимся причиной развития аномалий и врожденных заболеваний сетчатки, относят талидомид, кокаин, этанол (эмбриональный алкогольный синдром).

К аномалиям развития сетчатки относят колобому сетчатки, аплазию, дисплазию и гипоплазию сетчатки, альбинизм, врожденную гиперплазию пигментного эпителия, миелиновые нервные волокна, врожденные сосудистые аномалии, факоматозы.

Колобома сетчатки — отсутствие сетчатки на ограниченном участке. Обычно она ассоциируется с колобомой радужки и хориоидеи. Колобома сетчатки может располагаться в центре или на периферии в нижней половине глазного яблока. Ее возник новение связано с неполным закрытием эмбриональной щели.

Офтальмоскопически колобома выглядит как ограниченная область белого цвета овальной или круглой формы с ровными краями, расположенная близко или прилежащая к диску зрительного нерва. Там, где отсутствует сетчатка и хориоидея, обнажена склера.

Колобома может сочетаться с микрофтальмом, аномалиями скелета и другими дефектами.

Дисплазия (от греч. dis — нарушение, plasis — развитие) — аномалия развития сетчатки в ходе эмбриогенеза, выражающаяся в нарушении нормального соотношения клеточных элементов.

К этой форме относят неприлегание сетчатки — редко наблюдающаяся аномалия, причина развития которой заключается в недостаточной инвагинации оптического везикула.

Дисплазия сетчатки является характерным признаком трисомии 13 и синдрома Вокера — Варбурга, сочетается с другими пороками развития глаза, мозжечка, мышечной ткани.

Альбинизм — генетически детерминированное нарушение формирования зрительной системы, ассоциированное с изменением синтеза меланина.

Для больных с альбинизмом характерны нистагм, различные нарушения рефракции в сочетании с астигматизмом, снижение зрения, слабая пигментация глазного дна (рис. 15.3), дисплазия макулярной области и нарушение перекреста зрительного нерва.

Описанным аномалиям соответствуют нарушения цветового зрения и яркостной чувствительности, а также супернормальная ЭРГ и межполушарная асимметрия ЗВП. Тирозиназонегативный альбинизм обусловлен отсутствием синтеза фермента тирозиназы и пигмента меланина. У таких пациентов белые волосы и кожа, они не способны к загару.

Радужка у них светлая, легко просвечиваемая, рефлекс с глазного дна ярко-розовый и виден на расстоянии. Другая форма этого заболевания — тирозиназопозитивный альбинизм, при котором, наоборот, сохраняется способность к синтезу, меланина, но отсутствует его нормальное накопление.

Кожа этих пациентов малопигментирована, но способна к загару, волосы светлые или с желтым оттенком, нарушения зрения выражены в меньшей степени.

Лечения альбинизма в настоящее время не существует. Оптимальный 1 подход к оказанию помощи этим пациентам — очковая коррекция с применением светофильтров для защиты глаз от повреждающего действия яркого света.

Врожденная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки проявляется очаговой гиперпигментацией. Сгруппированные пигментные пятна напоминают медвежий след. Очаги гиперпигментации могут быть единичными и множественными. Сетчатка вокруг них не изменена. Очаги пигментации редко увеличиваются и подвергаются малигнизации.

Миелиновые нервные волокна относят к аномалиям развития (рис. 15.4). В одних руководствах их описывают как аномалии развития сетчатки, в других — зрительного нерва.

В норме миелиновое покрытие волокон зрительного нерва обычно заканчивается на заднем крае решетчатой пластинки. Иногда оно распространяется дальше диска зрительного нерва и переходит на нервные волокна нейронов сетчатки второго порядка.

Офтальмоскопически миелиновые нервные волокна выглядят как белые блестящие радиально расположенные полосы, идущие от диска зрительного нерва к периферии. Эти волокна могут быть не связаны с диском зрительного нерва.

Обычно при их наличии не возникает никаких симптомов, но иногда в поле зрения могут возникать скотомы.

Врожденные сосудистые аномалии проявляются в виде гроздьевидной ангиомы, капиллярной гемангиомы Гиппеля—Линдау, болезни Коатса, ретинопатии недоношенных, кавернозной гемангиомы сетчатки, просовидных (милиарных) аневризм сетчатки Лебера, парафовеальных теле-ангиэктазий, капиллярной гемангиомы сетчатки и др.

Гроздьевидная ангиома — односторонняя аномалия, характерными офтальмоскопическими признаками которой являются значительное расширение и извитость артерий, вен и артериовенозных шунтов. Сочетание ее с церебральной сосудистой патологией носит название “синдром Вабурна—Мазона”, при котором снижено центральное зрение. Как правило, болезнь не прогрессирует. Лечение не проводят.

Болезнь Коатса — врожденные аномалии сосудов, включающие телеангиэктазии сетчатки, микро- и макроаневризмы, которые приводят к экссудации, а со временем — к отслойке сетчатки (рис. 15.5).

Некоторые авторы относят болезнь Коатса к сосудистым заболеваниям сетчатки. Болезнь имеет также название “наружный геморрагический ретинит”.

Болезнь Коатса — одностороннее заболевание, проявляется в раннем детском возрасте, чаще (90 %) у мальчиков.

Отложения твердого экссудата ярко-желтого цвета обнаруживают в субретинальном пространстве в заднем полюсе глаза. В поздних стадиях заболевания развиваются катаракта, неоваскулярная глаукома, субатрофия глазного яблока. Формы средней тяжести представлены только телеагиэктазиями.

Дифференцируют от опухолевых и других процессов, которые могут маскироваться отслоенной сетчаткой и экссудатом, а также от ретинопатии недоношенных.

Целью лечения является облитерация аномальных сосудов для предотвращения экссудации: проводят лазерфотокоагуляцию и криотерапию.

При распространенной экссудативной отслойке сетчатки целесообразно хирургическое лечение.

Факоматозы относят к врожденным порокам развития. Они имеют характерные системные и глазные проявления: наличие гемангиомоподобных образований, гамартом или узлов.

Факоматозы включают нейрофиброматоз Реклингаузена, туберозный склероз, болезнь Гиппеля— Линдау, характеризующиеся ауто-сомно-доминантным типом наследования, а также спорадически выявляемый синдром Стерджа—Вебера—Краббе.

Причиной заболевания является мутация гена — супрессора опухоли, который идентифицирован при всех доминантных видах заболевания.

Нейрофиброматоз Реклингаузена (НФ-1) характеризуется наличием опухоли шванновских клеток, которая часто проявляется на коже как множественная фиброма (molluscum).

Ген, ответственный за развитие НФ-1, локализуется в 17-й хромосоме влокусе 17qll.2. Диффузная нейрофиброматозная инфильтрация является причиной развития деформирующей нейроматозной слоновости.

Диагностическим критерием служит наличие на коже более 6 пятен цвета кофе с молоком (величиной более 1,5 см).

Глазные проявления НФ-1 многочисленны и включают в разных сочетаниях плексиформную ней-рофиброму век и глазницы, S-образную глазную щель, врожденную глаукому (если верхнее веко имеет нейрофиброматозную ткань), ме-ланоцитарные гамартомы на радужке (узелки Пиша), гамартомную инфильтрацию сосудистой оболочки глазного яблока с корпускуло-подобными тельцами, глиому зрительного нерва, астроцитарную гамартому сетчатки, утолщение и проминирование роговичных нервов, конъюнктивальную нейрофиброму, пульсирующий экзофтальм, буфтальм.

Гамартома — опухоль, развивающаяся из эмбриональной ткани, дифференцировка которой задержалась по сравнению с дифференцировкой органа-носителя.

Клетки, образующие гамартому, имеют нормальную структуру, но плотность клеточных популяций и их соотношение аномальны.

Меланоцитарные гамартомы (узелки Пиша) развиваются до кожных проявлений, наблюдаются на радужке у всех взрослых больных и являются диагностическим критерием.

Плексиформная нейрофиброма представляет собой клубок переплетенных гипертрофированных нервов, которые выглядят бугристыми в связи с пролиферацией шванновских клеток и эндоневральных фибробластов в муциновом межклеточном веществе.

Частыми осложнениями НФ-1 являются такие сосудистые нарушения, как сужение просвета сосудов и их окклюзия. В дальнейшем развивается периваскулярная фиброглиальная пролиферация. Характерными признаками ишемии сетчатки при НФ-1 являются периферические аваскулярные зоны, артериовенозные шунты, преретинальные фиброглиальные мембраны, атрофия диска зрительного нерва.

Опухоли, приводящие к деформации окружающих тканей и функциональным нарушениям, подлежат удалению.

Нейрофиброматоз 2-го типа (НФ-2) — редко наблюдаемое заболевание. Характерный симптом — двусторонняя шваннома восьмой пары (слуховой нерв) черепных нервов. Глазные проявления включают комбинированные гамартомы сетчатки и пигментного эпителия, глиому или менингиому зрительного нерва.

Болезнь Гиппеля — Линдау — наследственное заболевание с локализацией гена в хромосоме Зр25. Часто изменения обнаруживают случайно при обследовании детей по поводу косоглазия или диспансерном осмотре.

Ангиомы сетчатки имеют вид черешни с большими извитыми питающими и дренирующими сосудами (рис. 15.6). Эти образования называют гемангиобластомами сетчатки, поскольку гистологически они сходны с гемангиобластомами, которые развиваются в мозжечке.

В сетчатке гемангиобластомы имеют эндофитный или экзофитный рост, в процесс могут быть вовлечены диск зрительного нерва и зрительный нерв; часто гемангиобластомы сочетаются с макулопатиями. В патологический процесс вовлекаются другие органы.

Наряду с ангиоматозом сетчатки выявляют кистоз почек или почечную карциному, феохромоцитому и др.

Вследствие нарушения проницаемости стенок капилляров в них может накапливаться суб- и интраретинальный экссудат, содержащий липиды.

В поздних стадиях болезни развивается экссудативная отслойка сетчатки.

В артериовенозной фазе ФАГ отмечается накопление контрастного вещества в ангиоме, в поздней фазе определяется повышенная проницаемость флюоресцеина, обусловленная неполноценностью сосудов опухоли.

Лечение: криотерапия, лазерная коагуляция, хирургическое удаление опухоли.

Туберозный склероз (болезнь Бурне-вилля) — редко наблюдаемое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленное двумя генами, локализующимися в 9-й и 16-й хромосомах.

Классической триадой туберозного склероза являются эпилепсия, умственная отсталость и поражение кожи лица (ан-гиофибромы). На глазном дне возле диска зрительного нерва выявляют беловатые опухолевидные образования, напоминающие тутовую ягоду.

Астроцитомы, образующиеся на диске зрительного нерва, называют гигантскими друзами зрительного нерва. Они могут быть ошибочно приняты за ретинобластому.

Лечение проводят, как правило, в неврологической клинике. При нарастании неврологической симптоматики больные умирают рано.

Источник: //glazamed.ru/baza-znaniy/oftalmologiya/glaznye-bolezni/15.3.-anomalii-razvitiya-setchatki/

Глазной Доктор
Добавить комментарий